食管重复畸形
1.病例简介
女，5 d，因“左颈部包块逐渐增大并伴温度升高”入院。体格检查：体温36．8℃，双肺呼吸音粗，可闻及中细湿哕音，触及包块，大小约50 mmx50 mm，边界清楚、质中、表面无红肿、触摸有波动感。病灶后缘见左颈内动脉，甲状腺左叶明显受推压，气管及食管受压轻度向右推移，考虑鳃裂囊肿。影像学表现见图1A-C。
图1 食管重复畸形CT平扫显示：颈部左外侧胸锁乳突肌深部见一类椭圆形囊性包块，大小约47 mm×35 mm×29 mm，边界清楚，壁稍增厚，CT值约17～22 HU，未见明显钙化及脂肪密度灶，增强扫描后病灶壁轻度强化，无分隔，液性内容物无明显强化，囊性包块处见一裂隙与食管相通（箭，A）：超声显示左侧颈部见囊性包块纵切面及横切面，大小约28 mmx35 mm，边界清楚，壁厚，内见密集光点及絮状回声（B、C）；
患儿于全麻下行切除术及创口引流术，术中见囊性包块、有包膜、穿刺抽出黄色脓性液体20 ml，分离至包块根部，与食管相连，大小约40 mm×20 mm。病理显示囊壁被覆复层纤毛上皮，囊壁可见甲状腺组织（图1D、E）。病理诊断：食管重复畸形。术后给予抗炎、止血治疗。
图1病理镜下见复层纤毛上皮（HE，x200，D）甲状腺组织（HE，x200，E）
2.讨论
食管重复畸形在消化道重复畸形中较为少见，多数患儿在l岁左右出现症状。发生在右后纵隔，食管下1/3处，累及颈段食管者较少见，多为单发，男女发病比例约为2：1。王筱容等认为本病是胚胎发育期空化不全、各空化腔不能融合所致。本例食管重复畸形者发生在颈段食管临床上较罕见。食管重复畸形与食管结构相同，分为黏膜、黏膜下层、肌层、外膜。由于肌层结构的存在，在超声图像上表现厚壁囊性包块。
食管重复畸形分为3型：①囊肿型：多与食管不相通；②管状型：表现与正常食管平行的管状结构，其一端或两端与食管相通或完全不通；③憩室型：在食管上向外突起，呈憩室样，与正常食管相通。
本例属于管状型，与食管存在一定程度的相通，食管内的流质可以通过两者相通的裂隙进入囊性包块内，导致包块增长较快且透声差，由于压迫气管容易导致呼吸困难及肺部感染。食管解剖部位较深、囊肿较大，不易观察与其正常食管的相通处，超声检查存在一定的局限性。
鉴别诊断：①颈部炎性包块：食管重复畸形表面无红肿，无感染时囊壁较均匀；②颈部单单纯囊肿：单纯甲状舌管囊肿和鳃裂囊肿，除解剖部位不同外，食管重复畸形由于肌层结构存在，囊壁较厚，且均匀。本例主要表现为囊肿增长较快、表面无红肿等，在高频超声下囊壁较厚较均匀。 若囊肿较小且张力较小时采用高频探头可显示肌层回声，更有助于提高诊断。高频超声下食管重复畸形表现为食管旁囊性包块，囊壁与食管壁关系密切，附于食管壁，囊性包块邻近组织受压，紧贴囊壁。
几种小儿消化道异常x线诊断及鉴别诊断要点补充论文
关于几种小儿消化道异常的x线诊断及鉴别诊断的要点补充
【摘要】目的为了完善和提高我院在对小儿消化道先天性异常的诊断及鉴别诊断的技术水平，本文对几种小儿消化道异常的x线摄影特点做了详细的描述并加以补充分析，把我院诊断小儿消化道疾病水平提高到一个崭新的阶段。方法收集我院2006-2009三年中的临床病例，有关小儿消化道异常的临床资料对9例先天性食管闭锁，217例先天性肥厚性幽门狭窄，13例先天性十二指肠狭窄及小肠闭锁，以及消化道重复畸形的病症进行了不同程度的诊查并与本病症的特点进行分析。结论小儿消化道异常征象并不十分多见，但要结合临床特点紧密结合临床表现加以分析，不能急于进行钡餐透视和钡剂造影。如：先天性食管闭锁或先天性十二指肠及小肠闭锁等病症，都是禁忌钡餐透视和钡剂造影的，只能拍摄单纯性x线平片。所以要具体问题具体分析，用最好的办法检查，从而达到最佳效果。
【关键词】消化道异常；幽门狭窄；鉴别诊断
1材料与方法
收集我院2006-2009年三年中的临床病例，有关小儿消化道异常的临床资料对9例先天性食管闭锁，217例先天性肥厚性幽门狭窄，13例先天性十二指肠狭窄及小肠闭锁，以及消化道重复畸形的病症进行了不同程度的诊查并与本病特点进行了精心细致诊查，并结合生理病理以及本病的特点进行了分析说明。
2结果
2.1先天性食管闭锁本病症严格禁忌钡餐检查及钡剂造影，可拍摄单纯胸腹部平片。本病x线检查前，先从鼻孔或口腔插入一导管。如食管闭锁者导管进入10-15厘米处导管不能在进行前进。这种情况出现后，我们要进行其它的检查。本病特点常合并吸入性肺炎或肺不张，左斜位观察：食管上部为球状盲端，下端则呈“铅笔”状由气管分叉处分出。如有瘘管，诊断须要用水溶性造影剂来鉴别。
2.2先天性肥厚性幽门狭窄及幽门痉挛笔者指出先天性肥厚性幽门下窄时，可见胃内容物通过幽门的时间延长（右卧位时钡剂通过时间在5分以上）及幽门部延长（5毫米以上）胃蠕动亢进或消失、胃扩张、无力、幽门通过困难。而胃末端呈“嘴状”突起。两侧圆锥状膨出是本病的重要所见。对诊断先天性幽门狭窄尤为重要。幽门痉挛与幽门狭窄在临床上以及x线上均极为相似，主要根据其病变程度以及其病变的特点和持续性进行鉴别。幽门痉挛时胃蠕动亢进较弱，且多为间歇性而出现的软性肿物扪及到的机会较少。为此笔者认为在器质性与功能性改变之间有移性型的存在。例如，所见虽为持续性，经保守而治愈。笔者对217例临床似诊为肥厚性幽门狭窄的患者进行了分析研究。
13例儿童消化道重复畸形的影像学分析
中国医学影像学杂志２００７年１１月第１５卷第６期Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊ Ｎｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２００７，Ｖｏｌ １５，Ｎｏ．６ ・４５５・
１３例儿童消化道重复畸形的影像学分析
孙惠苗’ 杨辉’ 俞泽阳
【摘要】 目的：探讨儿童消化道重复畸形的影像学表现特征，提高其诊断水平。材料和方法：回顾性分析经手术病例 证实的１３例消化道重复畸形的ｘ线和ＣＴ（１３例）、超声（１１例）和ＳＰＥＣＴ（３例）的表现。结果：１３例中，发生在食道、
十二指肠和直肠各１例、空肠２例、回肠３例和回盲部５例。其中囊肿型１１例，管型２例。１例并发肠套叠、１例并发腹
部良性间叶瘤、２例分别为囊肿穿孔和回肠远端闭锁及腹水，３例并发炎症并与周围组织粘连。结论：儿童消化道重复
畸形的临床和影像学表现检查多种多样，正确选择影像学检查并结合临床综合分析，可提高其术前诊断水平。
关键词消化道；重复畸形；儿童；ｘ线；ＣＴ；超声；ＳＰＥＣＴ
中国图书资料分类法分类号Ｒ ８１６．９２
消化道重复畸形是一种并不少见的先天性胃肠道畸形 ，
是指附着于消化道的球形或管形空腔器官，具有消化道结构。
本研究通过分析１３例消化道重复畸形的ＣＴ表现特点，结合多
种影像学表现、临床及病理特点，旨在提高对本病的ＣＴ诊断和
鉴别诊断水平。
１材料和方法
１．１一般资料搜集１９９７～２００６经手术及病理证实的消化
道重复畸形１３例，其中男８例，女５例，年龄９天一１０岁，１岁
以内６例。
１．２临床表现呼吸困难１例、黄疸１例、腹部肿块２例、腹
痛５例、呕吐６例、腹胀３例、便血３例、腹泻１例和排便不畅１
例。
１．３ ＣＴ检查方法采用ＳＯＭＡＴＯＭ ＳＭＩＬＥ螺旋ＣＴ扫描机，
１２０ ｋＶ，１６０ｍＡ，层厚５ｍｍ，层间距５ｍｍ。扫描范围随部位而
定，巨大肿块增加扫描范围直至将肿块完整扫描。１３例ＣＴ平
扫，４例平扫加增强扫描，欧乃派克１～１．５ｍｌ／ｋｇ静脉注射。
先天性食管重复的症状有哪些？
先天性食管重复的症状有哪些？
常见症状：呼吸困难、咳嗽、溃疡、咯血、食管重复、体重减轻、吞咽困难、胸痛
食管重复畸形主要表现为下咽困难、呼吸道症状和胸痛。症状的轻重取决于病灶的大小、部位、黏膜上皮的种类及有无感染。重复畸形的食管黏膜为消化道内膜，能不断分泌出液体，使病灶体积逐渐增大压迫周围组织，如压迫食管出现梗阻症状，如吞咽困难，进食后的反流、呕吐，随之有进食畏惧感、厌食及体重减轻。若压迫气管、支气管，肺组织出现咳嗽、喘憋、呼吸困难和反复出现的呼吸道感染，大体分为两型，一是以消化道症状为主的消化道型，成人多见;消化道型早期并无明显症状，直至成年后偶然发现，或有轻微的消化道症状经检查后发现。此型病程长进展缓慢或无进展，少有危及生命者。二是以呼吸道感染、咯血、呼吸困难为主要表现的呼吸道型，小儿多见，病情一般较重。这是由于小儿此畸形比成年人的体积大，对气管和肺组织压迫较重，而小儿气管的发育未成熟，管腔细小，气管环状软骨软，气管壁薄而柔嫩，支撑力弱，抗挤压能力差，常引起呼吸道感染、喘憋、呼吸困难，严重者可窒息死亡。由于重复食管的压迫和侵蚀，又可产生消化性溃疡，出现胸痛、穿孔、咯血，要采取紧急措施。
婴幼儿出现以上临床症状，特别是咯血时应想到本病，大多为囊腔内的胃黏膜溃疡穿入气管或支气管所致。如发现伴有泌尿生殖系统、脊柱或脊髓畸形，结合X线胸片、食管镜以及CT检查更支持本病的诊断。但确认的诊断尚须根据手术所见和组织学的检查。
食管中上段重复畸形一例
．——２９４・—— ：２００２年１０月第１９卷第５期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｄｉｇ Ｅｎｄｏｓｃ， ！ ！ ！： ：
ａｎｄ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｉｎ ｇａｓｔｒｉｃ ｃａｎｃｅｒ．Ｌａｆｌｅｅｔ．１９９３．３４２：１０１９－１０２２． ６Ⅵａｓｈｉｎｇｔｏｎ Ｋ．Ｇｏｔｆｒｉｅｄ ＭＲ．Ｔｅｌｅｎ ＭＪ．Ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｃｅｌｌ ａｄｈｅ－ ｓｉｏｎ ｍｏｌｅｃｕｌｅ ＣＤ“ｉｎ ｇａｓｔｒｉｃ ａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａｓ．Ｈｕｍ Ｐａｔｈｏ１．１９９４，
２５：１０４３－１０４９． ７ Ｃｈｏｎｇ ＪＭ，Ｆｕｋａｙａｍａ Ｍ，Ｈａｙａｓｈｉ Ｙ．Ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ＣＤ“ｖａｒｉａｎｔｓ ｉｎ ｇａｓｔｒｉｃ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｗｉｔｈ ｏｒ ｗｉｔｈｏｕｔ Ｅｐｓｔｅｉｎ－Ｂａｒｒ ｖｉｒｕｓ．Ｉｎｔ Ｊ Ｃａｎｃｅｒ， １９９７，７４：４５０４５４． ８ Ｋｏｏｐｍａｎ Ｇ．Ｈｅｉｄｅｒ ＫＨ，Ｈｏｍｔ Ｅ ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ ｎｏｎｈｏｄｇｋｉｎ’Ｓ ｌｙｍｐｈｏｎｍｓ ｅｘｐｒｅｓｓ ａ ｈｏｍｏｌｏｇｕｅ ｔｈｅ ｒａｔ ・ ｔａｓｔａｓｉｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｖａｒｉａｎｔ ｏｆＣＤ“．Ｊ Ｅｘｐ Ｍｅｄ，１９９３，１７７：８９７－９０４． （收稿日期：２００１・１０－２９）
食管中上段重复畸形一例
王修德褚桂娥
患者女，３７岁。因间断发作性吞咽困难５年，自感咽部
异物ｌ ｄ来诊。体检未发现阳性体征。血尿常规正常。ｘ
线钡餐透视食管上段相当于第一胸椎处轻度狭窄．无异物
影。胃镜检查：食管上段距门齿约ｌ８—１９ ＣＩｌｌ前壁呈类圆形 重复食管开口，其直径约为正常管径的２／５，其内侧与正常
食管共壁，重复食管长约９．５～１０ ＣＩｌｌ，全段具有完整食管粘
膜结构特征，下行至食管中段距门齿长约２９ ＯｒＢ处，与主食
管汇通终结，下段食管正常。除食管重复段上口呈轻度点状
先天性食管重复畸形1例
ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＲＡＲＥ ＡＮＤ ＵＮＣＯＭＭＯＮ ＤＩＳＥＡＳＥＳ Ｖｏｌｕｍｅ ９ Ｎｏ．１ ２００２ 【文章编号ｌ １００９・３２５７（２００２）０１—００３８—０１ 先天性食管重复畸形１例
哈尔滨匡科太学附属第二匡院胸外科，黑龙江哈尔滨１５００８６ 【关键词】 食管； 重复畸形； 先天性 【中图分类号ｌ Ｒ６５５ ４ 【文献标识码】 Ｄ １临床资料 患儿男，２岁８个月。进食困难伴食后呕Ｈｔ １个月． 近ｌ用逐渐加重，仅能进流汁。体检：消瘦，体重９． ２ｋｇ，轻睦贫皿筑。实验室检查：血红蛋白１００ｇ／Ｌ，总 蛋白５２ｇ／Ｌ，白蛋白２０ｇ／Ｌ，球蛋白３２ｇ／Ｌ。食管钡餐ｘ 线造影：呈双食管畸形，重复食管上端为盲端，另‘端 丌口于目，与主食管呈“Ｈ”形相莲，致主食管狭窄， 钡剂通过受限（囤ｌ｝。经术前准备后 在气管插管全 麻Ｆ，行左后外侧第６肋间开胸术。术中探查证实病变 如造影所 ，故首先切除重复食管，为消除狭窄，与主 食昔“Ｈ 连接处狭窄段行纵切横缝成彤术，用纵隔胸 腆包埋。从胃管注气试验，无漏气后，放胸腔引流管， 关胸。术后第４天给水，第７天进食通畅，１４天痊愈出 院＝ ２讨论 整个消化道任何部位都可 发生重复畸形，但食管重 复畸形比较少见。其主要临睐表现：一是 消化道症状 为主的消化道型，二是以呼吸道感染 咳血、呼暇围难 为主要表现的呼吸道型。症状的轻重取决于病灶的大小． 部位 粘膜上皮的种类及有无感染。该病的诊断除了根 据典型的临床症状外，主要靠食管造影检查，可见腔内 边缘光滑的弧形亢盈缺损，呈圆形或椭圆形，随吞咽上 下移动（壁内型）。ＣＴ和超声检查有助于本病的谚断和鉴别 诊断。对咳血患儿气管镜检查是十分必要的．可观察到 气管或芰气管被侵犯的程度和部位，对诊断和手术均有帮 助。但确诊尚需根据手术所见和组织学检查。食管重复 畸形指的是附着于食管侧壁的一个囊性或管状膨大的空腔 结构，由于第二管腔一端或两端可与食管相通或完全不相
先天性食管重复畸形1例报道
医教科研Ｙｉｊｉａｏｋｅｙａｎ 《中国医学创新》第ｌＯ＠第１４期（总第２６０．￣）２０１３年５月
９８％的学生认为多种形式的体验实践“能加深对学科知识点 的理解”；９５％的学生表示“喜欢这种教学方法，可继续实 施”，并且“对多种体验形式感觉很生动且印象深刻”。同时， 本研究中８７％的学生都认识到“相关章节理论知识的课前 预习十分重要”，提示其主动学习意识得到了提升。但调查 也发现，有３０％的学生认为“增加了学习负担，每次上课 前都感到有压力”，原因可能与体验式学习有大量的准备工 作需要学生在课下独立完成有关，如影片赏析、剧本的编写、 情境剧的排练及人物访谈等。提示体验式学习法暂不宜全面 替代传统教学法，而应当循序渐进，使其逐步适应。同时， 要通过前期的教学方法宣传与培训，指导学生掌握各项体验 实践的方法与技巧，并指导学习团队进行合理的分工与协作。 ３．２体验式教学过程中的关键问题及对策 ３．２．１从学生方面人手一设计多样化的教学方式以激发学生 的学习热情由于体验式教学模式强调学习的主动性，有别 于传统的被动填鸭式教学。因此，激发学生的学习积极性， 使其由“要我学”为“我要学”转变，是课题需要突破的关 键点之一。首先，要通过前期的教学方法宣传与培训，指导 学生如何进行“体验式”学习。同时设计多元化的教学手段， 以激发学生的学习热情。课程组在前期大量分析相关文献的 基础上，最终选择适合本课程教学内容的几种体验教学形式， 如主题演讲、热点案例研讨、情境模拟、角色扮演、人物访 谈等灵活多样的教学方法引入教学中，充分发挥教师的启发 作用，诱导学生的内在学习需求，有效开发学生的学习潜能。 ３．２．２从教师方面人手一提高教师教学组织能力以保障体验 式教学顺利进行由于中国学生多年养成的学习习惯与国外 有很大的不同，因此不能完全照搬国外的体验式教学模式进 行。教师要在有限的教学时间里，准确控制理论教学和体验 实践活动的时间，保证课程知识点的系统学习和实践活动的 教学内容协调统一，这对教师课堂组织能力和课后的督导能 力是极大的挑战，也必将极大促进教师的职业成长。 参考文献 ［１］沈国丰．大学生体验式学习过程与方式倾向性研究『Ｊ１＿河北师范 大学学报（教育科学版），２０１１，１３（１）：１０６—１０８． ｆ２Ｊ王国强．体验式学习理论及其对成人教育的启示『Ｊ］．河北工业大 学成人教育学院学报，２００８，２３（３）：４—５． ［３】曹佩升．体验式英语教学模式设计及其理论建构『Ｊ】．沈阳农业大 学学报（社会科学版），２０１０，１２（１）：８２—８３． ｆ４］柯林・比尔德，约翰・威尔逊．体验式学习的力量【Ｍ】．广州：中 山大学出版社，２００３：２０—２４． （收稿日期：２０１２—１２—０５）（本文编辑：李静）
肠重复畸形的诊断与治疗
·３８０· 实用儿科临床杂志２００２年第ｌ７鲞笙 塑．ｆ ， ！ ：！！ ！： 断术，断流术应完全、彻底，不要遗漏高位食管支和异位高位 食管支的结扎、切断，避免术后再出血 术中脾切除前及联 合手术后，分别测量门静脉压力并记录 结 果 经联合，术治疗均－冶愈出院，无近期并发症，近期止血 效果良好，半年内均达到止血，手术半年以后再出血１例，但 程度较轻，经内科治疗治愈。经榆查食管、胃底静脉曲张消 退或明显好转，肝功能良好，脾亢纠正，生长发育正常，２例分 别在术后３年余因肝功能衰竭死亡，均为肝内型。术后１ 年、３年、５年的生存率分别为１００％、１００％、８８．２％。术中 探查脾静脉口径为０．８～１．２ ｃｍ，切脾前测门静脉压力平均 为３６ ｃｍＨ２０，联合术后测门静脉压力平均为２９ ｃｍＨ２Ｏ，平均 下降７ ｃｍＨ２０ 讨 论 一、联合手术的理论设计 由于门静脉高压症足门静脉 系血流动力学发生异常为特征的症候群 儿童门静脉高压 症与成人不同点在于病因不同。儿童肝前型（门静脉海绵样 变性、门静脉血栓和门静脉外在压迫等）占很大比重。其结 果造成的病理损害都是脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲 张、破裂出血等，医师选择术式时应尽量解决食管下段胃底 静脉曲张破裂出血，还要解决脾大．脾功能亢进等，在降低门 静脉压力的同时要保证一定的向肝血流，还要求术后肝性脯 病、再出血等并发症的发牛率较低。单一的断流术或分流术 难以达到上述要求ｌｌ 因此，联合手术很有必要 二、疗效术后经彩色多普勒超声 像杏门静脉血流为 向肝血流，脾静脉血流为逆肝性，术后平均¨静脉 下降７ ｍＨ２０＇但又维护＿ｒ一定的水平，说明联合手术可有效降低 门静脉压力和缓解门静脉高动力血流循环，又保证 门静脉 的向肝血流。使分流术和断流术的优势得到互补，又克服ｒ 二者的缺点 本组患儿的近期疗效非常显著，术后生活质 量、生存率、再出血及肝性脑病发生率等疗面明 优于单一 的分流术或断流术 ｉ止明ｒ联合手术设计的合理性和ｕ『 行性。本组的例数尚少，有待大量的临床资料束证实 这是 我们今后要做的工作。 三、联合手术应注意的问题联合手术因手术范围大， 操作复杂，创伤大，手术时间长等，应加强围手术期的处理， 尽可能择期手术。应积极改善患儿的全身状况，纠正贫血和 低蛋白ｍ症，并腹水者应子以对症处理 联合手术成功的关 键步骤是分流术中睥肾静脉吻合的成功，由于小儿的生理特 点，脾静脉口径细小，造成脾肾静脉吻合的困难和继发血栓 彤成 为ｒ解决此『ｎｊ题，应利用保留脾静脉分义并剪开分叉 以扩大口径，同时在静脉前壁作椭圆状切口，进行吻合。联 合手术治疗儿童门静脉高压症并食管静脉曲张出血，国内已 有人建议作为首选术式Ｅ３ 。笔者也认为是可行的 参考文献 １高德明，吴金声，何泽生，等．分流加断流术治疗食管静脉曲张破 裂出血１００例分析［Ｊ］．中国实用外科杂志，１９９７：１７（８）：４７６ ２李梅生，梁力建．门静脉高压症分流及断流手术的利弊：Ｊ］中国 实用外科杂忠，２００１：２１（３）：１８０～１８２ ３李振东．联合手术是防治小；Ｌｆ１脉高压症合并食管静脉曲张出血 的首选术式［Ｊ］．肝胆外科杂志，２００ｌ；９（４）：２４３～２４４ （收稿：２１１０２—０３ １９，修同．２００２—０６—２０） 肠重复畸形的诊断与治疗 杜太平 吕淑宏 吕书珍 【关键词】 儿童肠重复畸形诊断 治疗 【中图分类号】Ｒ５７４ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】 １００３—５１５Ｘ１２００２｝０４—０３８０—０２ 近４年来我院共收治肠重复畸形ｌ８例，根据临床表现 和病理解剖所见，提出诊断要点和检查手段，现报告如下。 临床资料 一、一般资料本组ｌ８例中男７例，女１１例，年龄１０ ｄ ～２岁５例，～ｌ０岁８例，～ｌ５岁５例。以腹部肿块就诊４ 例（２２．２％），肠梗阻９例（５０％），消化道出血３例 （１６．７％），其他手术意外发现２例（１１．１％）。并直肠阴道 作者单位：４５３０００河南省新乡市中心医院外六科（杜太平）；武警青 海省总队医院（吕淑宏）；新乡市社会保险事业管理局医疗科（吕书 珍） 作者简介：杜太平（１９６３年）．男，副主任医师．学上学位， 瘘、回肠闭锁、肠旋转 良各１例。 二、临床特征９例肠梗阻中，急性肠梗阻５例，其中继 发肠扭转２例，肠套叠、肠粘连、肠重复段粪块嵌塞各１例 临床表现为腹痛、腹胀和呕吐 术前仅１例Ｂ超探到囊性肿 块 慢性不完全性肠梗阻４例，表现为间歇性呕吐和腹痛， 其中２例伴血便，２例钡餐透视见钡剂 分叉状：以腹部肿 块就诊４例，均行Ｂ超检查探到囊性肿块，伴腹部隐痛。消 化道出血３例，其中消化道大出血休克１例，２例为反复性血 便，且多在腹痛发作时出现。 三、病变部位与病理类型空肠４例．回肠ｌ０例，回盲部 ３例，全结肠１例。肠外管状型ｌ１例，肠外囊肿型５例，肠壁 囊肿型２例。
58例婴儿先天性食管及胃肠畸形临床类型分析
临床研究
５８例婴儿先天性食管及胃肠畸形临床类型分析
朱蕴 袁新宇
（河南永城市人民医院儿科４７６６００）
【摘要】目的分析婴儿先天性食管及胃肠畸形的临床类型。方法自２０００年１月至２００６年７月我们共收治５８例先天性食管及胃肠 畸形，对其分别进行相应的影像学检查，并根据病理类型进行回顾分析。 结果５８例患儿，男４７例，女ｌｌ例。肛门直肠畸形ｌ３例，
占２２．４％；巨结肠ｌ０例，占１７．２％；食管闭锁及食管气管瘘８例，占１３．８％；肥厚性幽门狭窄８例，占１３．８％；肠闭锁和肠狭窄７例，占ｌ２．
１％；肠旋转不良５例，占８．６％；食管裂孔疝４例，占６．９％；胃扭转２例，占３．４％；消化道重复畸形ｌ例，占１．７％。结论先天性食管及胃
肠畸形的发病率男性多于女性，其中，先天性肛门直肠畸形占首位，先天性巨结肠占第２位，先天性食管闭锁及食管气管瘘和先天性肥厚
性幽门狭窄均居第３位，其次为肠闭锁和肠狭窄以及肠旋转不良。食管裂孔疝、胃扭转和消化道重复畸形较少见。 【关键词】先天性 食管及胃肠畸形 临床类型
【中图分类号】Ｒ ７ ２９ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１６７４—０７４２（２００７）１０（ｂ）一０００１－０１
胚胎在发育过程中可造成畸形，虽然发病率不高，但病死率很高。
消化道的胚胎发育过程中，如果贯通不全、空化不全或分隔不全则形
成闭锁、狭窄、瘘和消化道重复畸形。消化道神经功能不全以及神经
节细胞减少或缺乏，可致幽门肥厚性狭窄或痉挛、先天性巨结肠等。 婴儿消化道畸形的诊断主要依赖于影像学检查，可疑病例均应进行此
项检查。我们对５８例先天性食管及胃肠畸形进行回顾性分析，以了解
其临床类型及发病率，现报告如下。 １一般资料
自２０００年１月￣２００６年７月共收治呕吐的婴儿２３８例，排除溢乳、
喂养不当、胃粘膜受刺激、胃肠功能失调、感染、颅内压升高及遗传
代谢类疾病等内科疾病引起的呕吐，再排除急性腹膜炎、坏死性小肠 结肠炎、急性阑尾炎、环形胰腺、嵌顿疝、肠套叠、胎粪样肠梗阻等
产前超声诊断小肠重复畸形一例
·病例报告·产前超声诊断小肠重复畸形一例杨晓东徐瑾李胜利肠重复畸形(duplicationoftheintestine)是一种少见的先天性畸形，从口腔至直肠的任何部位都可以发生，小肠重复畸形最多见，其发生率为0.025%一1%。发病原因可能是多源性的。超声诊断此类畸形较难。患者女，24岁，孕23周。产前系统胎儿超声检查显示，胎儿双顶径5.7lCm，头围21.41cm，股骨长4.32cm，腹围19.15cm，肪骨长3，97Cm;胎儿颅骨环状强回声完整，脑中线居中;鼻、唇可清晰显示;心脏四腔心可见，左右房室基本对称，二、三尖瓣启闭运动可见，心室与大动脉连接一致，大动脉呈交叉排列;脊柱、四肢未见异常;胎儿腹部肝、胃、双肾、膀胧可见，双肾盂无分离，右侧腹腔内膀胧上方可见一囊性包块，大小约4.7ocmxl.89。m，形态呈“腊肠”状，其内可见点状强回声(图1)。超声诊断:(1)宫内单活胎，胎儿大小相当于23+6周;(2)胎儿腹腔内囊性包块，病理性质待定，可能为肠重复畸形，不除外其他囊性包块;(3)建议2周后复查。1周后随访得知孕妇坚决要求引产。引产后尸检所见:胎儿右下腹小肠系膜侧可见一囊性包块(图2)，向此处肠管内注射液体可见此囊性包块逐渐增大，在水盆中用高频探头扫查可见此囊性包块与小肠间有沟通(动态图1)，囊性包块内可见点状回声漂浮其内，探针探查可见囊性包块与肠壁间有一细小交通，其他部位未见异常。病理检查:肠组织。讨论胚胎发育第4周，内胚层被卷人筒状的胚体内，形成一盲管即原始消化管，其头端部分为前肠，尾端部分为后肠，与卵黄囊相连的部分为中肠。胚胎第5周开始，前肠演变为食管、胃、十二指肠的前2/3、肝、胆囊及胰腺;中肠演变为十二指肠的后1乃、空肠、回肠、盲肠、阑尾、升结肠和横结肠的前2/3;后肠演变为横结肠的后1乃、降结肠、乙状结肠、直肠和肛管的上段[l」。胚胎第6周，消化管上皮细胞过度增生，致使管腔完全闭塞。后来过度增生的细胞发生程序性细胞死亡，使闭塞的管腔内出现许多小腔。至第8周，这些小腔互相融合，才使管腔重新出现。多种原因，如原肠腔化障碍、憩室样外袋增生膨出、脊索一原肠分离障碍、原肠缺血坏死等引起上述管腔重建过程受阻，致使某一段消化管腔过细，即称为消化管狭窄;若完全无管腔，则称为消化管闭锁;若管腔内留有一纵行隔膜，将某一段消化管分为并列的两份，则称为消化管重复畸形。闭锁和狭窄多见于食管和十二指肠，重复畸形多见于小肠[2]。肠重复畸形多数与主肠管关系密切，贴附其系膜侧，有共同的血液供应，相同的组织结构，相同的浆膜、平滑肌及豁膜。肠重复畸形根其外观形态可分为两种类型。囊肿型:约占82%，囊肿呈圆形，位于小肠系膜侧，大小不等，多于肠腔不相连，少数可有交通孔;囊肿位于肠壁肌层外者，称为肠外囊肿型，位于肠壁肌间及勃膜下层者，称为肠内囊肿型。管状形:约占18%，重复肠管呈管状，位于主肠管侧缘，与主肠管平行走形，外观呈平行管状，短者数厘米长，长者可超过looCm。管状重复畸形与主肠管有共壁，多在其远端有共同开口，但也有在近端开口者或两端均有开口者。近端有开口而远端无开口者，其远端重复肠内的储留液过多，肠腔扩张而形成包块川。囊肿型肠重复畸形的主要超声表现:呈圆形或椭圆形囊性无回声区，位于胎儿腹腔内，根据其发生的肠管部位不同表现也不同。管状肠重复畸形多与主肠管相通，超声难以发现。有储留物积聚者，超声可显示为椭圆形或长条状无回声区，其壁偶可见蠕动波。囊肿型肠重复畸形较难与腹腔其他囊肿鉴别，但如果有正确的思维方法对腹腔囊肿定性还是有很大的帮助。定性诊断腹腔囊肿应首先观察囊肿与周围脏器的关系，其次定位囊肿在腹腔的空间位置，最后看囊肿的形态、内部回声及囊壁情况。此病例就是应用这种思维方法进行定性诊断的。首先此囊肿与上方的右肾及胃均有一定距离，右肾形态、大小正常，右肾盂及输尿管无扩张，膀胧形态、大小正常，囊肿与下方膀胧不相通，但囊肿与肠管紧密相连，因而推断与肾、输尿管、膀胧无关系;其次此囊肿位于右侧腹腔膀胧上方，形态呈“腊肠”样;卵巢囊肿超声表现为壁薄，内部多为无回声，可活动，而此囊肿内部可见点状强回声;胎儿肠系膜囊肿表现多房性肿块，囊肿大小不一，其内可见多个分隔带，此囊肿内部无分隔带。综上所述，我们考虑肠重复畸形的可能性大，尸检结果证实了我们的诊断。肠重复畸形预后良好，手术切除成功率高。新生儿最常见的并发症为肠梗阻、出血及腹膜炎。新生儿病死率低于4%。此例引产实属遗憾。(本文图1，2及动态图1见光盘)参考文献1高英茂，主编.组织学与胚胎学北京:人民卫生出版社，2005.3852李胜利，主编.胎儿畸形产前超声诊断学.北京:人民军医出版社，2(X)4.%.3CallenpW.Ultrasono脚phyinobstetricsandGynecoll留.4thed.philadelphia，WBSaunders，2o0().467.(收稿日期:2006一10一3)(本文编辑:鲁玉红)作者单位:518028深圳市妇幼保健院超声科杨晓东，徐瑾，李胜利.产前超声诊断小肠重复畸形一例.中华医学超声杂志(电子版)，2007，4(2):126
小肠重复畸形一例报告
・３２２４・ Ｎｏ．１１ ２０１０ 医学信息 Ｍ［ＥＤＩＣＡＬ ＩＮＦｏＲＭＡＴ１０Ｎ 临床集锦
加了耐受性。 ｆ２］ 嚣李继英，马晓洁， Ｉ３］１ ２０３５ －ｇ ［］ 李占荣，李继英，马晓洁，等． 例农村妇女使用吉妮宫内节器的 避孕效果和可接受性观察．中国计划生育学杂志，２００６，１４（８）：４８４ —４８６． 黄江平，石莉，危丽梅，等．ＧｙｎｅＦｉｘ与Ｙ型、ＭＬＣｕｌＵＤ的临床对照分 析．中国计划生育学杂志，２００３，（４）：２３２—２３４． 韩敏，ＧｙｎｅＦｉｘ ＩＮ．官内节育器临床应用体会．中国计划生育学杂志， ２００８，１６（１）：５２—５３．
小肠重复畸形一例报告
王峰张芳 白檬薇
内蒙古鄂尔多斯中心医院放射科，内蒙古鄂尔多斯０１７０００ 【关键词】ＪＪ、肠重复畸形；报告 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６—１９５９．２０１０．１１．１８６ 文章编号：１００６—１９５９（２０１０）一１１—３２２４一Ｏ１ １．病例报告 患者，男，１１个月，因腹部包块、慢性肠梗阻就诊。Ｘ线造影示右组小肠 呈弧型受压，钡剂灌肠盲肠抬高左移。Ｂ超示腹腔内囊性肿物。ｃＴ扫描示 囊型肿块，呈腊肠样，增强时囊壁强化，考虑小肠重复畸形。 ２．手术及病理 病变位于末端回肠，不与小肠相通，其内可见异位小肠粘膜，可见肠壁 结构，符合小肠重复畸形。 图片说明
ｃＴ扫描示囊性肿块，其内密度均匀，外形呈腊肠样，增强扫描时囊壁强 化，囊性肿块不与肠管相通。 ３．讨论 消化道重复畸形是～种少见胚胎发育畸形，可发生于从食管至肛门的 任何部位，甚至可以同时发生在胃肠系统和呼吸器官，文献报道以肠重复畸 形最常见＿１］。其病因及发病机制较多，更多倾向于胎儿应激反应或缺氧使 局部肠管的血管受损产生供血不足以致形成胃肠道重复畸形…。基本病理 类型包括肠内囊肿型、胸外型、胸内型、囊肿型和管状型其中肠外囊肿型最 多见，约占８０％Ｌｌｊ，发病部位以回肠及回盲部多见。本例属于此型。本病 影像表现缺少特征，Ｘ线造影检查主要为肠管受压变形移位；超声表现为囊 肿样结构；ｃＴ扫描为低密度囊型肿块，增强扫描囊壁可强化，病变有一定移 动性。 本病临床表现取决于肠管畸形的类型、长短、大小、所处位置、是否与相 邻的正常肠管沟通以及是否具有异位的胃粘膜等诸多因素。呕吐、腹痛、消 化道出血以及腹部肿块是可能出现的主要临床表现，约６６％一８３％的病例 在婴儿早期可出现症状 Ｊ。 ． 本病需要与以下疾病进行鉴别ｌ３“ｊ：①系膜网膜囊肿：囊肿壁薄，甚至 看不到囊壁，单房，其间可有分隔；②美克尔憩室：表现为中下腹小囊肿，多 为圆锥形，亦可为圆柱状，直径１—２ｃｍ，长度平均为３—４ｃｍ，有异位胃粘膜； 而肠重复畸形，相对较大，其异位胃粘膜也较美克尔憩室少见；③胆总管囊 肿：多见于婴幼儿，Ｊ临床多有黄疸、腹痛、右上腹包块等，ＣＴ表现为肝门区肿 块，胆系造影可见造影剂进人其中；④腹腔囊性畸胎瘤：以囊性成分为主，但 含有不同程度的软组织、脂肪或钙化成分。 总之，肠重复畸形在ｌ临床和影像表现上缺乏明显特征，我们必须熟悉各 种疾病的类型及其并发症的临床及影像特点，通过对各种影像学表现综合 分析，并紧密结合临床，可以提高对本病的术前诊断水平。 参考文献 ［１］ 潘恩源，陈丽英．儿科影像诊断学［Ｍ］．人民卫生出版社，５７５—５７６． （２］ 李正，王慧贞，吉士俊．实用小儿外科学［Ｍ］．人民卫生出版社，２００３： ７１ｌ一７１６． ［３］ 周伟．回盲部长重复畸形２例［Ｊ］．临床／Ｉ，）Ｌ外科杂志，２００７：６７９． ［４］ 孙俊杰，刘俊澄，等．消化道重复畸形１２例［Ｊ］．实用儿科临床杂志， ２０Ｏ６，２１（２２）：１５８９—１５９０．