血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读(最全版)
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（最全版）
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。分为先天性及获得性。随着近几年对HUS发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。
目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。现就共识解读如下。
1 关于典型HUS的PE的解读
典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。志贺毒素可引起血管内皮细胞分泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。
PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。在2013年及以前的美国血浆置换治疗学会(American Society for Apheresis，ASFA)颁布的指南[8,9]上，PE治疗STEC－HUS的推荐等级均为Ⅳ级。但近年有研究显示，PE对典型HUS的严重神经系统症状改善具有积极作用[10,11]。在2016年ASFA颁布的新版指南进行了调整，将伴有严重神经系统症状的STEC－HUS推荐等级列为Ⅲ级[12]。但若不伴有严重神经系统症状的STEC－HUS，仍不推荐应用。
2 关于aHUS的PE的解读
主要是指由补体旁路途径调节蛋白的异常导致的aHUS，如H因子、I因子、MCP等基因缺陷或自身抗体的产生，约60%的患者可以检测出补体调节蛋白基因的缺陷[13,14]。血浆治疗包括PE和血浆输注(plasma
infusion，PI)。PE可以有效地清除抗体及功能异常的补体调节因子，同时补充缺乏的正常补体调节蛋白。但需要指出的是，不同的补体调节蛋白异常因其分布、作用机制存在差异，对PE治疗反应不同，应该区分对待。
H因子是aHUS的重要调控因子，CFH基因突变在先天性aHUS占比最高，为20%～30%[15]。而获得性aHUS被认为与抗H因子抗体相关，抗H因子抗体可见于CFH1/3蛋白基因异常[16,17]。欧美国家aHUS患者6%～10%抗H因子抗体阳性，而亚洲aHUS患者这一比例高达40%～60%[18,19,20]。PE对抗H因子抗体阳性的患儿疗效显著，诱导缓解率高达70%以上[20,21,22,23]，在2010年至2016年ASFA的指南中，抗H因子抗体相关的aHUS均为Ⅰ类推荐。治疗方案参考欧洲儿科协会2009年颁布的指南，对于血浆治疗的持续时间，存在一定争议，有观点认为，在血浆治疗后完全缓解，并且肾功能正常的情况下，无并发症及血浆不耐受的患者，可继续进行血浆维持治疗[3]。有英国学者观察了一个CFH基因突变的家系，发现每2周1次的维持性PI对于该家系患者能够起到预防复发的作用，他们认为H因子的半衰期为6 d，故诱导缓解后可尝试将PI过渡到每2周1次，但由于CFH基因突变的多样性，该治疗手段可能并不适合所有CFH基因突变患者[24]。也无证据表明aHUS患儿必须接受终生治疗，部分患者在停止血浆治疗后达到长期缓解[25]。
除CFH基因突变外，补体调控蛋白基因还包括CFI、CFB、THBD、MCP等，由于发病率低，尚缺乏大样本PE治疗的临床研究[26,27,28]。有小样本文献报道，血浆治疗CFI基因突变相关的aHUS，疗效欠佳，仅约25%的CFI基因突变患者获得缓解。而血浆治疗可能有益于C3和THBD基因突变的患者，一项研究显示对于THBD基因，PE治疗6例患者总计8次发病，其中7次成功诱导缓解[13]。然而，因样本量所限，不能明确PE治疗有益于THBD基因突变相关的aHUS。MCP被认为是表达在细胞膜上的跨膜蛋白，理论上PE对其治疗无效，该型复发频率较高，但相比其他先天型预后尚好，既往指南不推荐应用PE治疗[10]。但近3年，有报道PE可以诱导MCP相关的aHUS，临床症状迅速缓解，并且未监测到严重的不良反应[29]，2016年ASFA的新版指南中认为在基因突变的aHUS患儿中，PE应根据病情严重程度采取个体化决策。
需要特别说明的是，延误治疗是HUS预后不良的重要因素，一旦临床怀疑aHUS，应首先开展经验性的血浆治疗，待志贺毒素、ADAMTS13、抗H因子抗体及基因等结果回报后，酌情调整治疗方案。
依库丽单抗通过结合补体蛋白C5，阻断其裂解，从而阻止了末端补体成分C5a和膜攻击复合物(MAC) C5b－9的生成，阻止了其对内皮细胞的破坏，已经被大量应用于治疗aHUS，获得了不错的疗效。其对aHUS患儿肾功能恢复，以及远期预后的改善优于PE。因此发达国家已推荐依库丽单抗作为aHUS的一线治疗，并提出采用PE治疗的患者明确诊断aHUS后停止PE改为依库丽单抗治疗的方案[2,3]。对于PE治疗无效的患者，以及PE不能耐受的患者，也推荐应用包括依库丽单抗在内的免疫抑制剂治疗。但在无依库丽单抗的情况下，应首选PE治疗。值得注意的是，依库丽单抗虽然可以抑制补体的过度激活，却不能清除体内过多的抗H因子抗体，存在较高的复发风险[25]，且目前价格昂贵，应用仅局限于部分发达国家。
在2016年发布的关于aHUS国际共识[3]中指出，对抗H因子抗体阳性患儿PE需联合免疫抑制剂治疗。在疾病确诊的24～48 h尽快行PE治疗。根据病情可以采用PE加激素及免疫抑制剂治疗。印度的队列研究显示，在早期应用PE联合免疫抑制剂治疗抗H因子抗体阳性aHUS患儿，预后得到了明显改善，在PE治疗后的缓解期，配合激素和吗替麦考酚酯的治疗，可以显著提高疗效[18]。因此，认为对aHUS应将血浆治疗及包含依库丽单抗在内的免疫抑制剂治疗作为整体，列为aHUS的治疗方案，通过协同作用达到治疗效果，根据抗体及基因结果调整治疗方案。
总之，积极的病因治疗，可以明显改善aHUS患儿的预后。
儿童非典型溶血尿毒综合征的基因异常及治疗进展
132 ·综述· 中国医刊 2021 年 第56卷 第2期
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，
HUS）是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和
急性肾衰竭为特征的血栓性微血管病，1955年由
Gasser首先报道。早期临床上根据有无腹泻分为腹泻
后HUS和无腹泻HUS，近年来研究发现补体替代途
径相关调节基因突变或存在补体H因子（complement
factor H，CFH）自身抗体是HUS的新致病因素，
故目前临床上通常将HUS分为典型HUS与非典型
HUS（aHUS）。典型HUS占HUS的90%，与产志
贺毒素的大肠埃希菌感染有关，多数为儿童，预后
良好；aHUS占HUS的5%～10%，在儿童中的发
病率为5/10万[1]，临床表现重，病情易反复，预后
不良，急性期病死率高达25%，且超过50%的患儿
会进展为终末期肾病[2]。aHUS可分为原发性aHUS、
继发性aHUS，一些指南所述aHUS主要是指补体介
导的原发性aHUS [3-5]。近年来对aHUS发病机制的
研究取得了长足的进展。aHUS被认为是多因素疾
病，由基因易感性（补体调控蛋白基因突变等）与
感染或细胞毒素等环境因素共同激活补体系统，引
起aHUS发病[6]。aHUS的病因及发病机制已被确
定为补体旁路途径过度活化所致。本文就导致儿童
aHUS的补体基因异常及治疗原则做简要综述。
1 非典型溶血尿毒综合征的基因异常致病机制
补体系统由补体固有成分B因子（complement
factor B，CFB）、C3、补体调节蛋白CFH、补体I因
子（complement factor I，CFI）、CD46、补体受体成
分组成。其活化主要包括经典途径、凝集原途径和
旁路途径，正常机体内补体旁路途径处于低度活化
的平衡状态，当补体旁路途径调节蛋白和/或补体成
分基因缺陷及自身抗体形成时，会使补体旁路途径过度激活，促进膜攻击复合物形成，导致aHUS发
病。aHUS的病理机制为缺血与膜攻击复合物引起
血浆置换治疗小儿溶血性尿毒综合征的护理体会
现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｒｎ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｎｅｓｅ ａｎｄ Ｗｅｓｔｅｒｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ２００７ Ｎｏｖ，１６（３３） ・５０４９・ 可造成高碳酸血症的危险，术后应予常规低流量吸氧＿４ ；术后 当天鼓励患者下床活动，次日进半流质饮食。 ２．２．２并发症的观察 ２．２．２．１出血发生出血原因可能为术中钛夹位置不妥或 脱落，胆囊床渗血等，术后每２ ｈ监测１次生命体征的变化； 保持小切口敷料干燥，注意观察有无穿刺小孔出血，ＬＣ患者 回病房时常规查看切口敷料，不能因为没有大切口而忽视对 腹部切口的观察，本组１０例有穿刺孔出血现象，以脐孔多见， 经及时换药及压迫止血后血止。 ２．２．２．２胆瘘胆瘘的发生原因有胆囊床小胆管的渗漏、胆 囊管钛夹脱落或粗大胆囊管夹闭不全、术中误伤胆总管等引 起，严密观察有无腹痛、腹胀、压痛、反跳痛等症状和体征。本 组１例女性患者术后１ ｄ出现上述症状，经Ｂ超定位导引下 腹腔穿刺引流后治愈出院。 ２．２．２．３双肩部疼痛及皮下气肿 多因残留于腹腔的ｃｃｈ 刺激膈神经引起，一般３～５ ｄ即可消失，无需特殊处理＿５ Ｊ。 本组１５例出现右肩部疼痛，７例有皮下气肿，皮下气肿多发 生于胸部、腹部等处，是人工气腹的ｃｃｈ残留于人体疏松组 织所致。表现为局部有捻发音，向患者做好解释，说明右肩部 疼痛及皮下气肿原因、愈后，消除顾虑。 ２．２．２．４切Ｅｌ感染 高岩等Ｅ６ Ｊ认为选用润肤油一肥皂水一 双氧水一碘伏的备皮方法，预防术后切口感染具有重要临床 意义。笔者采用肥皂清洗，乙醇棉签擦拭，术中加强脐眼消 毒，本组病例术后未发现切口感染现象。 ２．２．２．５高碳酸血症的观察腹腔内注入ｃｃｈ气体，使腹 内压增高，胸腔容积和肺容积缩小，导致呼吸和循环功能改 变，易出现呼吸困难、血压下降、脉搏加快等体征，术后监测生 命体征同时监测血氧饱和度，必要时监测血气分析，本组未发 现高碳酸血症。 ３小 结 本组病例中虽有胆瘘、右肩部疼痛等并发症，但经过精心 的围手术期护理，患者恢复顺利。因此，笔者认为充分术前准 备、术后护理，尤其是并发症的观察，为ＬＣ的成功提供了有 力保证。 ［ 参考 文 献 ］ ［１］ 毛根军二处戳孔法腹腔镜下胆囊切除术的ｌ临床应用［Ｊ］．浙江 医学，２００４，２６（１０）：７５３—７５４ ［２］ 杨莉，黄晓强，刘荣，等．腹腔镜下肝癌射频率的围手术期护理 ［Ｊ］．中国实用护理杂志，２００５，２１（５Ａ）：３４ ［３］Ｄｒａｐｅｒ Ｋ，Ｊｅｆｓｏｎ Ｒ，Ｗａｒｄ Ｒ ＪＲ，ｅｔ ａ１．Ｄｕｒａｔｉｏｎ ０ｆ ｐｓｏｔｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｐｎｅｕｍｏｐｅｒｉｔｏｎｅｕｍ［Ｊ］．Ｓｕｒｇ Ｅｎｄｏｓｅ，１９９７，１１（８）：８０９—８１１ ［４］胡三元．腹腔镜临床诊治技术［Ｍ］．济南：山东科学技术出版 社，２００２：１４６ ［５］张芬，孙桂云，魏其珍．腹腔镜下脾切除围手术期护理［Ｊ］．实用 护理杂志，２０００，１６（４）：１９ ［６］ 高岩，宛平，毛仑，等．腹腔镜手术脐孔皮肤清洁准备方法的研 究［Ｊ］．中华护理杂志，２００２，３７（１）：６—８ ［收稿日期］２００７—０１—２０ 血浆置换治疗小儿溶血性尿毒综合征的护理体会 黄蔷薇，葛红 （温州医学院附属第二医院，浙江温州３２５０２７） ［关键词］血浆置换；小儿溶血性尿毒综合征；护理 ［中图分类号］Ｒ４７３．７２ ［文献标识码］Ｂ ［文章编号］１００８—８８４９｛２００７）３３—５０４９—０２ 溶血性尿毒综合征（ＨＵＳ）目前尚无特殊疗法，病死率高。 血浆置换（ＰＥ）是把患者血液引出体外并通过膜式血浆分离 器，将血液中的血浆与细胞分离，去掉分离出的血浆，同时输 入体内新的血浆或替代品，使血液净化，达到治疗疾病的目 的¨Ｊ。我院１９９８年２月一２ｏ０５年２月共对８例ＨＵＳ患儿进 行了血浆置换，取得了良好的疗效，且无明显不良反应。现将 护理体会报道如下。 ｌ 临床资料 １．１一般资料 ８例患儿中，男５例，女３例；年龄最大１２ 岁，最小７岁。经对症支持治疗后患儿肾功能仍呈轻度减退， 血红蛋白和血小板未上升，起病后最多１个多月，最少１０ ｄ 后行ＰＥ治疗。 １．２方法５例采用颈内双腔留置导管，３例采用股静脉双－ 腔导管插管，置换设备为宁波亚太医疗器械有限公司生产的 有效面积为０．２５ ｍ２的膜式血浆分离器，采用单滤过膜血浆 分离法，使用日本ｎｉｐｒｏ血泵机，３例应用肝索抗凝，５例应用 低分子肝索抗凝，血流量５０～１００ ｍＬ／ｍｉｎ，血浆超滤率２０～ ３０ ｍＬ／ｍｉｎ，每次置换液量在１ ４００～２ ２００ ｍＬ。置换过程中 先后输入代血浆量为４００～９００ ｍＬ，每１～２ ｄ置换１次。 １．３结果８例患儿多次血浆置换后各项指标均恢复正常。 均随访０．５ ａ以上，血常规、肾功能、血压均正常，恢复了正常 的学习与生活。１例患儿血浆置换４次停止后血小板、血红 蛋白下降，血清肌肝、ＬＤＨ轻度上升，遂再次予血浆置换５次 后上述指标正常，再巩固４次。２例患儿出现变态反应，３例出 现低血压，均采用对症处理后症状缓解，未见出血等其他现象。 ２护 理 ２．１心理护理根据患儿的心理特性，技巧性地实施心理护
血浆置换联合血液透析治疗溶血尿毒综合征体会
血浆置换联合血液透析治疗溶血尿毒综合征体会
刘善美;张丽君
【期刊名称】《河北医药》
【年(卷),期】2006(28)12
【摘 要】溶血尿毒综合征（HUS）是由多种病因引起的微血管病，临床表现为血管内溶血、血小板减少和急性肾衰竭等。本病无特效药物治疗，预后差。我院近年对4例溶血尿毒综合征患者进行血浆置换（PE）联合血液透析（HD）治疗，取得满意疗效，报告如下。
【总页数】1页(P1178)
【作 者】刘善美;张丽君
【作者单位】276400,山东省沂水中心医院血液净化中心;276400,山东省沂水中心医院血液净化中心
【正文语种】中 文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.血浆置换联合连续血液滤过救治小儿溶血尿毒综合征的机制探讨 [J], 荣鹏;孟建中;白晓玲;王素霞;刘文渊;于颖;高飞
2.血浆置换联合血液灌流及腹膜透析救治幼儿溶血尿毒综合征1例报告 [J], 周浩;黄栋;崔玉霞
3.用血浆置换联合连续性静-静脉血液滤过法治疗小儿溶血尿毒综合征的效果评析
[J], 陶静; 邱钟燕 4.血浆置换联合血液透析滤过治疗产后溶血尿毒综合征三例疗效分析 [J], 刘宏宇;赵秀宝;刘伟
5.血浆置换联合利妥昔单抗和他克莫司成功治疗一例H因子抗体相关性非典型溶血尿毒综合征 [J], 蒲金赟;陈雅娴;何永华;张瑜
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儿童溶血尿毒综合征鉴别治疗大全
⼉童溶⾎尿毒综合征鉴别治疗⼤全®医学论坛⽹
溶⾎尿毒综合征是⼀种以微⾎管病性溶⾎性贫⾎、消耗性⾎⼩板减少和急性肾功能不全三
联征为特点的疾病，是⼉童期常见的导致肾功能不全的病因之⼀。
该病根据起病时有⽆腹泻可分为典型( D+ HUS，腹泻相关型) 和⾮典型( D- HUS，⾮腹泻
相关型，aHUS) ，它们的鉴别要点见表1。另外根据其发病时临床表现是否包含全部三联征可将该病分为完全型( 即表现上述三项) 和部分型( 只表现其中两项) 。
疾病鉴别：各类溶⾎性贫⾎疾病要当⼼
⾎栓性⾎⼩板减少性紫癜（TTP）
⾎栓性⾎⼩板减少性紫癜(TTP)为微⾎管病性溶⾎性贫⾎、消耗性⾎⼩板减少和急性肾功能
不全、发热、神经系统症状，即五联征。
TTP多见于成⼈，溶⾎及⾎⼩板减少较严重，肾功能损害相对较轻，神经系统症状多
见，ADAMT13活性显著降低，⽽HUS的患者该酶活性基本正常。鉴别要点如表2：
表2 HUS与TIP的鉴别要点
系统性红斑狼疮（SLE）
系统性红斑狼疮(SLE)易引起贫⾎和肾功能不全，但其常导致慢性贫⾎，⽆溶⾎的表现如外
周⾎红细胞碎⽚阳性、胆红素增⾼、LDH 增⾼等，⽽⾃⾝抗体阳性，肾功能不全为慢性，肾脏缩⼩，肾脏病理表现为免疫荧光满堂亮等。
Evans 综合征——最易与HUS混淆
Evans 综合征属于⾃⾝免疫性溶⾎性贫⾎(AIHA)，同时伴有⾎⼩板减少并能引起紫癜等出
⾎性倾向的⼀种病症。本病的特点是由于⾃⾝抗体的存在，导致红细胞以及⾎⼩板的破坏过多，⽽同时造成溶⾎性贫⾎和⾎⼩板减少性紫癜。Evans综合征与TTP的鉴别要点见表3：
表3 Evans综合征与HUS的鉴别要点
HUS治疗⽅法：⾎浆治疗加激素最关键
⼀般治疗：
治疗过程需要密切监测患⼉⽣命体征，及时监测各项⾎液及⼤⼩便指标，必须监测⾎红蛋
⽩、红细胞压积、⾎⼩板计数，同时还需监测溶⾎相关指标如LDH、结合珠蛋⽩，必要时可输红细胞;维持⾎压及电解质平衡，维⽣素及能量等的⾜够供应等。 病因治疗：
血浆置换联合血液灌流及腹膜透析救治幼儿溶血尿毒综合征1例报告
血浆置换联合血液灌流及腹膜透析救治幼儿溶血尿毒综合征1例报告
周浩;黄栋;崔玉霞
【摘 要】溶血尿毒综合征(Hemolytic uremic syndrome,HUS)是由多种原因导致的急性肾功能衰竭,是儿童常见的肾功能衰竭之一,其发病率有逐年增加趋势[1],其典型的临床表现为血管内溶血、血小板减少和急性肾功能不全,该病进展快,主要死因是肾功能衰竭[2].故早期正确诊治,及时治疗直接影响本病的预后,是挽救患儿生命的关键所在.现将我院PICU成功救治幼儿重型溶血尿毒综合征1例的诊治体会报告如下.
【期刊名称】《贵州医药》
【年(卷),期】2011(035)012
【总页数】3页(P1124-1126)
【作 者】周浩;黄栋;崔玉霞
【作者单位】贵州省人民医院儿科重症监护病房,贵阳550002;贵州省人民医院儿科重症监护病房,贵阳550002;贵州省人民医院儿科重症监护病房,贵阳550002
【正文语种】中 文
【中图分类】R726.9
溶血尿毒综合征（Hemolytic uremic syndrome，HUS）是由多种原因导致的急性肾功能衰竭，是儿童常见的肾功能衰竭之一，其发病率有逐年增加趋势［1］，其典型的临床表现为血管内溶血、血小板减少和急性肾功能不全，该病进展快，主要死因是肾功能衰竭［2］。故早期正确诊治，及时治疗直接影响本病的预后，是挽救患儿生命的关键所在。现将我院PICU成功救治幼儿重型溶血尿毒综合征1例的诊治体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 患儿，男，2岁零3个月。因皮肤苍白、解葡萄酒色尿1＋d，加重伴黑便半天入院，于入院前1＋d出现面色、皮肤苍白，发热（体温不详），解葡萄酒色尿，在当地医院给予肌肉注射治疗后，体温降至正常，半天前病情加重，解黑色大便。入院时查体：T：不升，P：152次／min，R：59次／min，BP：89／62mmHg，SpO295%，神志恍惚，反应差，呼吸深长，重度贫血貌，全身皮肤苍黄，巩膜黄染，双瞳等圆等大，直径0.4cm，对光反射迟钝，口唇、口腔黏膜苍白，颈软，咽红，扁桃体不大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率152次／min，律齐，有力，心脏各瓣膜区未闻及异常杂音，腹平软，肝脾未扪及，四肢甲床苍白，神经系统检查无异常。入院后急查血气分析：pH：6.962，PCO2：10.8mmHg，PO2：110mmHg，HCO3：2.4mmol／L，BE：－29mmol／L，SO2：94%，胸片：未见异常。血常规：WBC：47.7×109 L－1，N：66.9%，L：33.1%，RBC：0.81×1012 L－1，HGB：26.8g／L，Ret：8.6%，PLT：420×109 L－1。尿常规：胆红素（3＋），红细 胞 ＞200cells／ul，酮 体 （2＋），生 化 示：K：5.93mmol／L，ALT：18 μ／L，BUN：23.7mmol／L，CREA：107.4μmol／L，CK－MB：65μ，CRP：54.5mg／L凝血机制：PT：17.2S，APTT：36S。入院后考虑诊断：（1）重度溶血原因：G－6－PD酶缺乏症。（2）重度酸中毒。
溶血尿毒综合征的治疗
溶血尿毒综合征的治疗
总的原则
本病无格外治疗，综合治疗为基本原则，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，营养支持，控制严峻贫血，积极处理少尿、高血压，ARF病人应及早进行腹膜透析和血液透析是治疗的要害
普通处理
⑴抗感染
⑵补充营养：不能进食或腹泻严重者应给予胃肠道外营养支持，以免加重氮质血症及显现严重低蛋白血症
⑶维持水电解质平衡，补充累积损失及继承损失。假如有水肿及高血压应限制钠入量，血钾偏高应限制钾入量，一旦血钾>6mmol/L应紧急处理
对症治疗
⑴控制高血压：①一般用硝基苯吡啶，口服0.25～0.5mg/kg．次（24小时无尿；②血尿素氮及肌酐迅速升高；③血钾>6mmol/L；④严重代谢性酸中毒、水潴留导致肺水肿、充血性心力衰竭及容量性高血压对呋塞米无反应者。透析疗法首选腹膜透析，尤适于小儿、婴幼儿。因其能避免全身肝素化使出血加重，且具有对血液动力学、心血管系统影响小的长处
纠正贫血
一般主张尽可能少输血，以免加重微血管内凝血 ⑴如贫血严重，Hb在50～60g/L以下，可输少量血，尽可能输洗过3次的清新红细胞2.5～5ml/（kg・次），于2～4小时内缓慢输入。必要时可隔6～12小时重复输入
⑵由于血小板减少所致的出血，可考虑输血小板或新鲜血，但输注血小板有可能加重微血栓形成，出现中枢神经系统和呼吸系统受累症状，故一般避免输血小板
血栓性微血管病的治疗
⑴抗凝剂和血小板解聚药：肝素、尿激酶、链激酶、双嘧达莫（潘生丁）、阿司匹林等。疗效不稳定，临床上有争议。有些钻研表示：上述药物的治疗效果非凡是肾脏病理改变方面与对症支持治疗法组无差异，甚至有加重出血的危险。
⑵维生素E（a-生育酚）：维生素E可清除自由基，抑制脂质过氧化反应，对抗活性氧化代谢产物的损坏，抑制血小板聚集
⑶提高PGI2水平：PGI2具有抗血小板聚集和粘连作用。可通过以下办法提高PGI2水平。①输注PGI2，于HUS早期（尚未出现少尿或无尿时）输注PGI2，起始剂量为2～3ng/（kg．min），逐渐增加剂量至5～10ng/（kg．min）或直至出现心跳过速、低血压或腹部不适等症状时为止。对晚期患者效果不佳。由于PGI2不稳定，半衰期短，且可加重有消化道前驱症状患者的腹泻症状，故使用受限。②输注新鲜冻血浆以恢复PGI2活性。开始剂量为每次30～40ml/kg，以后改为每次15～20ml/kg，直到血小板数升至正常或>150×109/L，溶血停止。由肺炎球菌所致的HUS患者禁止输血浆。③血浆置换疗法：补充、刺激生成PGI2所需的血浆因子或去除血浆中抑制PGI2的物质。④去纤维肽：系一种多脱氧核糖核酸盐，具有抗血栓和纤维蛋白溶解活性，促进PGI2合成，用药后可迅速改善甚至消除神经症状、凝血异常现象，高血压得到有效控制，肾功能也可部分或完全恢复。用法：10mg/（kg・d）静脉滴入1～2周后，可酌情改口服维持1～6月
2021连续性血液净化在儿童危重症应用的专家共识(全文)
2021连续性血液净化在儿童危重症应用的专家共识（全文）
连续性血液净化（continuous blood purification，CBP）是在连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）基础上发展起来的一组体外生命支持技术，是所有持续、缓慢清除水分和溶质的治疗方式的总称。近年来，该技术已由单纯的肾脏替代治疗拓展至危重症领域包括非肾性疾病的救治。同时，血液净化的其他模式如血浆置换、血液灌流及杂合模式等亦在CRRT基础上拓展应用于危重症的治疗。2012年中国医师协会重症医学医师分会儿科专家委员会、中华医学会儿科学分会急救学组和中华医学会急诊医学分会儿科学组联合发表“连续血液净化治疗儿童严重脓毒症的专家共识”，重点阐述了儿童严重脓毒症进行CBP的治疗建议。近年来CBP技术已经有较大发展，而我国仍然缺少适合在儿童危重症领域应用的CBP共识。
本共识于2018年1月由中华医学会儿科学分会急救学组发起，成立了共识撰写工作组。工作组根据工作经验、会议讨论及文献查阅，确定共识内容，包括：CBP基本原理及常用模式，适应证，设备及耗材，液体选择，治疗参数设定，血管通路选择与建立，预充，抗凝，抗菌药物调整，营养，镇痛镇静，液体管理，并发症，监护，报警，终止与回血，护理，质量管理及培训共18个问题。工作组通过3次会议讨论共识的条目、各专题的学术性和临床定位，保持各专题的协调性，分别撰写相关内容，并进行了集中修订。最后组织儿童危重症专家结合最新的循证医学证据，对共识相关条目及专题进行审阅，并召开多次线下和网络会议讨论，工作组根据专家组的建议和意见，最终形成推荐意见。
一、模式选择
推荐意见1：应根据需清除的溶质分子和治疗目标选择CBP模式。
血液净化的基本原理为弥散、对流及吸附。弥散主要清除小分子溶质（相对分子质量＜500），临床对应透析技术。对流可清除中分子溶质（相对分子质量500~5 000），临床对应滤过技术；超滤是特殊形式的对流。吸附可清除不同分子量的溶质，尤其是大分子溶质（相对分子质量＞5
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读(完整版)
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版）
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。分为先天性及获得性。随着近几年对HUS发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。
目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。现就共识解读如下。
1 关于典型HUS的PE的解读
典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。志贺毒素可引起血管内皮细胞分
泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。
PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。在2013年及以前的美国血浆置换治疗学会(American Society for Apheresis，ASFA)颁布的指南[8,9]上，PE治疗STEC－HUS的推荐等级均为Ⅳ级。但近年有研究显示，PE对典型HUS的严重神经系统症状改善具有积极作用[10,11]。在2016年ASFA颁布的新版指南进行了调整，将伴有严重神经系统症状的STEC－HUS推荐等级列为Ⅲ级[12]。但若不伴有严重神经系统症状的STEC－HUS，仍不推荐应用。
中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治规范专家共识
中国实用儿科杂志2017年6月第32卷第6期
儿童非典型溶血尿毒综合征（atypicalhemolyt⁃icuremicsyndrome，aHUS）远较成人发病率高，首
次发病即累及多个脏器，临床呈破坏性、进行性表现。若得不到及时治疗，可有25%患儿死于急性期，约50%进展为终末期肾病（end-stagerenaldis⁃ease，ESRD）［1］。aHUS作为儿科疑难重症已受到关注。目前，欧洲、日本、韩国相继出台了相应的诊疗指南和共识［2-5］。由于发病人群、种族和国情的差异，我国尚不能完全采用发达国家的aHUS诊治指南。国内儿科肾病专家积累了丰富的aHUS临床诊治经验［6］，但尚未建立统一、规范的诊疗标准，因地制宜建立适合我国国情、简洁有效的诊断治疗规范十分必要。北京儿童医院集团aHUS管理协作组专家对国外儿童aHUS诊治指南进行了解读和分析，并针对我国诊治现状进行了讨论，最终达成此共识，以期为aHUS指南的出台奠定基础。
1aHUS概述和定义
1.1aHUS概述aHUS属于血栓性微血管病
（thromboticmicroangiopathy，TMA），在不同时期曾有不同的称谓和涵义（具体见表1）。最初aHUS是指非腹泻相关型HUS，2016年以来，根据新的国际分类和定义，aHUS特指补体替代途径调控异常所致的TMA，而与感染、药物、代谢病、器官移植和恶性肿瘤等相关的称为继发性TMA。aHUS在人群中的发病率尚无确切的数据，据统计，每年成人中发病率为0.20/105，儿童则高于成人，为0.33/105［7］。其发病机制为补体调控缺陷导致替代途径过度活化，毛细血管内皮损伤，微血栓在微血管管腔内形成。微血栓可发生于几乎所有器官，而肾脏是最易受累的脏器之一。aHUS临床表现个体差异很大，多数患儿为进行性、破坏性进展，临床病情易反复，急性期病死率高达25%。即便疾病首次得到控制，但之后在疾病的复发活动期，如未得到及时有效治疗，仍可进展为终末期肾病，透析依赖率达50%。目前关于儿童aHUS的诊治是一个具有挑战性的热点问题。如何早期识别疾病的发生、复发活动，并给予恰当的治疗，干预肾脏疾病进展及防治并发症，显得尤为重要。1.2aHUS的定义aHUS的定义为由补体旁路途
血浆置换联合血液透析疗法抢救溶血尿毒综合征(HUS)2例
血浆置换联合血液透析疗法抢救溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）2例
资料与方法
例1：患儿，女，8岁，28kg。以双眼睑浮肿伴面色苍白3天入院。尿量每日600ml。恶心，呕吐。体检：BP100／70mmHg，贫血貌，周身皮肤黄染，面部可见密集出血点，双眼睑浮肿，肝肋下2.0cm，双下肢轻度水肿，呈非凹陷性。实验室检查：血WBC8.9×109／L，Hb 49g／L，PLT45×109／L，畸形RBC占10%，RC2.0%，LDH1710U／L显著增高。总胆红素57.0μmol／L，直接胆红素16.3 μmol／L，白蛋白33.5g/L,血肌酐299μmol/L，尿素氮39.86mmol/L。coom’s test阴性。DIC筛查：PLT 24×109／L，纤维蛋白原2.20g/L，FDP＜20mg/L，D-二聚体≥0.5mg/L，PT＞正常对照1.3秒，APTT＜正常对照7.3秒，TT＞正常对照3秒。血气分析为失代偿性代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒。血清钠离子134.6mmol/L,钾 3.20mmol/L。补体C30.61g/L，尿蛋白（+++），可见颗粒管型。诊断：HUS。入院后予抗病毒，抗感染，保护肝肾功能及调解内环境等治疗。因患儿贫血较重，予输洗涤红细胞2次共400ml。为抑制炎症反应同时应用甲基强的松龙（MP）20mg/（kg·日）连3天，后改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服。患儿Hb54g/L,肌酐416mmol/L，尿素氮39.9mmol/L，于入院第3天进行PE治疗。PE应用Boxster BM25型CRRT机，Frsenius Plasmaflux Pls滤器。在患儿颈内静脉置单针双腔导管做保留通道，当置换血浆量300ml时患儿心率加快到118次/分，BP下降至80/50mmHg时开始还输新鲜冰冻血浆，流速为80~120ml/分钟，置换量共为1000ml,时间为2.5小时。置换过程中共加肝素4mg。术后查患儿总胆红素30mmol/L，直接胆红素8.3mmol/L，肌酐327umol/L，尿素氮43.43mol/L，PLT67×109／L，Hb仍为51g/L,RC上升至16%，提示溶血仍在继续，因患儿家庭经济条件所限，未作PE，于PE后第6天行血液透析纠正肾衰，入院第14天，Hb74g/L,PLT 214×109／L，RC0.6%,肾功能正常，尿蛋白（++），出院。随诊8个月，于出院3个月尿蛋白消失，激素逐渐减量已停用。