综合治疗顽固性癫痫临床研究
综合治疗顽固性癫痫临床研究
发表时间：2013-07-17T15:44:07.483Z 来源：《医药前沿》2013年第13期供稿 作者： 刘宪峰 刘晓明 孙海俊
[导读] 现代医学则以各种原因导致的大脑内动作电位灶放电，其诱发原因可以是精神的，与情绪有关。
刘宪峰 刘晓明 孙海俊 (河南省濮阳市精神卫生中心 457000)
【摘要】 本文旨在说明，以往治疗癫痫的方法，无论是祖国医学的豁谈开窍，熄风定痫，培补脾肾。还是现代医学一、二、三代抗癫痫药
控制脑内异常放电之动作电位病灶。均忽略了一个关键问题——大脑组织缺血缺氧，应该是引起癫痫发作的主要因素，因此，我们从临床
治疗观察用药，运用中西医结合的方法治疗特型癫痫，包括万股复杂性癫痫，取得良好效果。
【关键词】癫痫 大脑缺血缺氧 中西医结合
【中图分类号】R749.05 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）13-0223-01
1、资料与方法
1.1 一般资料：入选患者为本院近十年收治的各种类型包括：顽固性、复杂性癫痫病人160余例，年龄8-53岁，男女不限分为两组。
1.2 方法：A组采用豁痰熄风、开窍定痫中药合一、二、三代抗癫痫药；B组采用一、二、三代抗癫痫药合神经调节药；C组采用二代抗癫痫药合养血活血中药加适量神经调节药。每组50余例，治疗观察7—21d，追访两年。
疗效判定：以癫痫症状及发作全部控制为标准。
2、结果
2.1 治疗结果见下表：
说明：对照结果显示：A、B组虽显示一定的控制作用，但患者均表现不同程度的大、小发作，控制效果不理想，C组病人用药3小时后，原发症状即得到不同程度控制，观察表明，效果较好，追访1—2年，再发作率除合并其他疾病或自行减停药至发作外，癫痫全部控
制，社会功能良好。
2.2 典型病例：
病案一：王某，男性，病程25年，源于其母生产时滞产至患者大脑缺氧窒息引发癫痫，长期服用一、二、三代抗癫痫药，仍不能完全控制，辗转国内多家大医院均疗效一般，来就诊前，曾在上海某家医院住院治疗半年，无疗效。出院三天因故与交警发生争执，引起癫痫
大发作，其后表现意识不清、情绪暴躁、摔物打人、步态不稳。急诊来院时，拒不合作、行为紊乱，给予情绪稳定剂处理后，给服中药
（丹参、当归、川芎、酸枣仁）加卡马西平，3次/d，每次0.2克，氯硝西泮片2次/d，每次2毫克，一天后，癫痫未再发作，一周后，精神症
状全部缓解，情绪稳定，追访两年，坚持用药，癫痫控制已正常参加工作。
病案二：王某，女性，35岁，患者于两年前，因乙型脑炎后遗癫痫大发作，经某大医院定为脑炎后遗症，长期服用一、二、三代抗癫痫药，癫痫仍有不定时大发作，来诊时除癫痫外，患者表现类精神病症状，疑心他人议论，疑心他人害她，而情绪暴躁，夜眠差，检查不
合作，因以往疗效欠佳故家人有条件接受治疗，既在沿用原抗癫痫药的基础上加药，给以小剂量氯硝西泮及中药，改善大脑缺血缺氧，3天
后，癫痫发作控制，十天后精神症状消失，坚持用药，嘱减一、二、三代抗癫痫药，追访一年无复发，生活正常。
3、讨论
以往认为，癫痫的形成与情志因素、先天因素、脑部外伤有关，其发作与体内素有积痰关系密切，故有“无痰不作痫之说”，其发病为痰热迷塞心窍，久病，则为痰湿扰乱神明。现代医学则以各种原因导致的大脑内动作电位灶放电，其诱发原因可以是精神的，与情绪有
关；神经方面的与睡眠质量有关，环境、饮食、高热、劳倦、各种物理化学因素、疾病等等，甚至无明显诱因发病。治疗原则：以治疗和
防治发作为原则。由于本病是一种发作性疾病，彻底根除异常困难，故需长期坚持用药。
祖国医学关注的“痰”，现代医学认知的“控制动作电位放电”对一些顽固复杂的癫痫病，除加大剂量、联合用药外，尚缺乏有效之策。因此，笔者经30年观察，认识到，大脑缺血缺氧可能是诱导癫痫发作的主要原因。本病的治疗应重在预防发作，故运用二代抗癫痫合并神经
调节药控制病灶放电和睡眠质量，更联合伍用养血活血中药，以改善大脑功能，达到控制癫痫发作的目的。
参考文献
[1]《中医内科学》痫证篇 P285页.
[2]《实用内科学》癫痫.
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点
癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫 (IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类
(一)全面性运动性发作
1. 强直-阵挛发作： 通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作： 表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作： 表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
外科手术治疗难治性癫痫分析
２００７年１Ｏ月第２９卷第１Ｏ期Ｎｉｎｇｘｉａ Ｍｅｄ Ｊ，Ｏｃｔ．２００７…Ｖｏ１ ２９，Ｎｏ．１Ｑ
文章编号：１００１—５９４９（２００７）１０—０９０３—２ ・临；床研究・
外科手术治疗难治性癫痫分析
刘 诤，沈冰，李宗正，孙涛，马辉，夏玉成
［摘要］ 目的总结难治性癫痫的临床特点，探索外科治疗该类疾病的临床经验。方法 回顾性分析３７例
符合外科治疗难治性癫痫患者的治疗过程，所有患者术前均经神经电生理检查和影像学检查，在皮层脑电监护系 统（ＥＣＯＧ）及深部电极监测下行手术，手术方式以切除致痫灶为主。结果手术后癫痫控制情况按Ｅｎｇｅｌ标准评 判：Ｉ级２９例，Ⅱ级３例，Ⅲ级ｌ例，神经心理功能改善１例。结论外科手术是治疗难治性癫痫的一种有效方法，
它可以控制或减轻癫痫的发作。 一 ［关键词］ 癫痫；脑电监护 ［中图分类号］Ｒ６５１ ［文献标识码］ Ａ
Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙ ｅｐｉｌｅｐｓｙ
ＬＩＵ Ｚｈｅｎｇ，ＳＨＥＮ ，１－Ｉ Ｚｏｎｇ—ｚｈｅｎｇ，ｅｔ ａ１．（Ｔｈｅ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐ．ｏｆ Ｎｉｎｇｘｉａ Ｍｅｄ．Ｃｏｌ１．，Ｙｉｎｃｈｕａｎ ７５０００４，Ｃｈｉｎａ） ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｕｍｍａｒｉｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙ ｅｐｉｌｅｐｓｙ，ａｎｄ ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｏｆ ｓｕｒｇｉ－
ｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ３７ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙ ｅｐｉｌｅｐｓｙ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｂｙ ｔｈｅ ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ ａｐｐｌｉ－ ｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｉｍａ ｎｇ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ａｎｄ ＥＥＧ ｍｏｎｉｔｏｒ，ａｎｄ ｔｈｅ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｕｎｄｅｒ ｅｌｅｃｔｒｏｃｏｒｔｉｃｏｇｒａｍ（ＥｃｏＧ）ａｎｄ ｄｅｐｔｈ ｅｌｅｃ—
功能性大脑半球切除术治疗婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫(附3例分析)
・１８Ｏ・ 宁夏医科大学学报 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｎｉｎｇｘｉａ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ 第３４卷２期 ２０１２年２月
［３］ ［４］
［５］ ｅｎｃｅｐｈａｌ０ｍｙｅｌｉｔｉｓ ａｎｄ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｉｍｍｕｎｏｌ Ｌｅｔｔ，２００５，１（１）：１ｌ一１２． Ｎｅｌｓｏｎ Ａ，Ｂｉｅｂｅｒ Ａ，Ｒｏｄｒｉｇｕｅｚ Ｍ．Ｃｏｎｔｒａｓｔｉｕｇｍｕｒｉｎｅ ｍｏｄｅｌｓ ｏｆ ＭＳ［Ｊ］．Ｉｎｔ ＭＳ Ｊ，２００４，１１（３）：９５—９９． Ｆｕｌｌｅｒ ＫＧ，Ｏｌｓｏｎ ＪＫ，Ｈｏｗａｒｄ ＬＭ，ｅｔ ａ１．ＭｏｕｓｅＭｏｄｅｌｓ ｏｆ Ｍｕｌｔｉｐｌｅ Ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ：Ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ Ｅｎ— ｃｅｐｈａｌｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ａｎｄ Ｔｈｅｉｌｅｒ’Ｓ Ｖｉｒｕｓ—Ｉｎｄｕｃｅｄ Ｄｅｍｙｅ・ ｌｉｎａｔｉｎｇ Ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｍｅｔｈｏｒｄｓ Ｍｏｌ Ｍｅｄ，２００４，１０２ （８）：３３９—３６２． Ｓａｋｕｍａ Ｈ，Ｋｏｈｙａｍａ Ｋ，Ｐａｒｋ ＩＫ，ｅｔ ａ１．Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏ— ｌｏｇｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ａ ｍｙｅｌｉｎ ｏｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏｃｙｔｅ ｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎ— ｉｎｄｕｃｅｄｄｅｍｙｅＩｉｎａｔｉｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ ＬＥＷ １ ＡＶ１ ｒａｔｓ［Ｊ］． Ｂｒａｉｎ，２００４，１２７（１Ｏ）：２２０１—２２１３． 文章编号：１６７４—６３０９（２０１２）０２一Ｏ１８Ｏ一０３ 窦国胜，薛文俊．急性播散性脑脊髓炎表现［Ｊ］．医药 论坛杂志，２００６，２７（６）：１５一ｌ８． Ｄａｌｅ ＲＣ，Ｓｏｕｓａ Ｃ，Ｃｈｏｎｇ ＷＫ，ｅｔ ａ１．Ａｃｕｔｅ ｄｉｓｓｅｍｉｎａ— ｔｅｄ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｍｙｅｌｉｔｉｓ，ｍｕｌｔｉｐｈａｓｉｃ ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ ｅｎｃｅｐｈ— ａｌｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ａｎｄ ｍｕｈｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｉｓｏｓ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ［Ｊ］．Ｂｒａｉｎ， ２０００，１２３：２４０７—２４２２． 马林，于生元，蔡幼铨，等．急性播散性脑脊髓炎的 脑部ＭＲＩ表现［Ｊ］．中华放射学杂志，２０００，８（８）： ５１５—５１７． 张淑琴，丁箭，吴江，等．兔脑匀浆注射（或包埋）致播 散性脑脊髓炎的临床与病理（附６例报告）［Ｊ］．中风 与神经疾病杂志，１９９１，８（４）：２１２—２１３． （责任编辑：任义芳）
难治性癫痫治疗进展
浙江临床医学２００６年ｌＯ月第８卷第ｌＯ期
・专家笔谈・
难治性癫痫治疗进展
徐姜定
癫痫（ｅｐｉｌｅｐｓｙ，ＥＰ）在临床上是一种常见病，是多种原因
引起的慢性脑功能紊乱所致的综合征。ＥＰ是脑内病灶部位
的神经细胞异常放电引起的运动、感觉、意识、行为和自主
神经的不同障碍，具有反复发作，亦可自然缓解为特征的一
组疾病。在我国本病发病率约１％ｏ，７５％～８０％病人发生在 ｌ８岁以前，但成年人、老年人发病也不少见，称为继发性
ＥＰｏ一般说癫痫病人通过正规治疗，８０％病人可以控制或
缓解，但有２０％左右病人使用一种或多种抗癫痫药物，未能
控制，仍有反复发作，称为难治性ＥＰ，又称顽固性ＥＰ、耐药
性ＥＰ。 目前国内、外对难治性癫痫尚无统一确切定义。Ｂｗａｌａ
认为尽管使用大剂量抗癫痫药物在２～３年内仍未缓解，还
持续发作的称为难治性癫痫；Ｌｉｖｉｎｇｓｔｏｎ认为使用一线药物
单药或多药联合治疗，长达２年以上仍不能控制发作的称
为难治性癫痫。Ａｒｅｒｄｉ等将难治性癫痫分为医源性和真正
难治性两部分，将发作情况分为０～６级共７级。０级：仅用
１种非一线药物与剂量无关；１级：用一线抗癫痫药物，但剂
量低于推荐量；２级：一线药物，但剂量在推荐范围内；３级：
一线药物，血药物浓度在治疗范围内；４级；一线抗癫痫药
物，应用最大耐受量；５级：１种以上抗癫痫药物达最大耐受
量；６级：多种以上联合用药最大耐受量。其中０～２级属于 医源性，是非一线药物、剂量不足或药物在血浆浓度不够、
或治疗不当引起的，３～６级才被认为是难治性癫痫。因此， Ｓｃｈｍｉｄｆ提出，真正难治性癫痫是指由于各种持续病因存在、
诊断正确且使用足够剂量药物或联合用药、药物在血浆中
浓度达到治疗范围内并持续２年以上仍不能完全控制者，
才称为难治性癫痫。
１难治性癫痫病因
尽管目前新的检查方法很多，如ＣＴ、ＭＲＩ、ＳＰＥＣＴ、ＰＥＴ、
ＶＥＥＧ（动态脑电图２４ｈ监护）、ＭＥＧ（脑磁图，脑电周围存在
Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)介绍
Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）介绍
Dravet综合征，又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy，SMEI)，是一种临床少见的难治性癫痫综合征。总体发病率约为1/20000-40000，男:女约为2：l，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5％，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7％。Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点，也是顽固性癫痫的代表。
根据国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年有关癫痫综合征的分类，对Dravet综合征进行诊断的标准如下：
(1)有热性惊厥和癫痫家族史倾向；
(2)发病前智力运动发育正常；
(3)l岁以内起病，首次发作为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛，常为发热所诱发，起病后出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种方式；
(4)病初脑电图正常，随后表现为广泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波，光敏感性可早期出现；
(5)精神、智力、运动患病前正常，第二年出现停滞或倒退，并可出现神经系统体征(如共济失调、锥体束征)；
(6)抗癫痫药物治疗不理想。目前认为具备上述6条标准者可诊断为SMEI。
早期诊断的基本条件必须具备：
(1)患病前发育正常。
(2)多由发热所诱发的重复的长时间一侧惊厥或全面性阵挛发作。
(3)对所有抗癫痫药物都不敏感。
遗传学：目前认为SCN1A基因突变导致其编码的钠离子通道a亚基功能异常是Dravet综合征的主要原因。在Dravet病人样本中SCN1A基因突变的检出率为30-100%。
遗传方式：常染色体显性遗传。几乎所有的患儿所携带的基因突变为新发突变，其父母均不携带该突变。
慢性深部脑刺激治疗顽固性癫痫
经外科杂志２００２年７月第ｌ８卷第
电范围扩大，临床发作类型多样化，治疗难度增
大，使用一种癫痫手术方式治疗难以达到预期效
果。北京天坛医院一年来手术治疗顽固性癫痫２３０
例，其中１５例病人在术前评估时考虑癫痫灶广泛，
采用单一手术方式难以取得良好效果，故将几种术
式结合，即同时进行颞前叶或（及）海马切除、胼
胝体前部切开及皮层热灼术，近期随访癫痫控制效
果良好，无并发症。
资料与方法
１．临床资料：２０００年１１月至２００１年１２月北
京天坛医院神经外科手术治疗顽固性癫痫病人２３０
例。其中１５例病人病情复杂。男９例，女６例。
年龄９—４３岁，平均１８岁。癫痫发作病程４ ４０
年，平均１３年。每个病人服用过多种（至少４ ５
种以上）抗癫痫药，且病程后期同时服用２ ３种
抗癫痫药仍不能控制癫痫发作。服药状态下发作频
率为数次／天～１次／１０天。发作形式表现为单纯强
直阵挛发作５例，单纯复杂部分发作２例，强直阵
挛发作合并复杂部分发作６例，强直阵挛发作合并
失神２例。
２．辅助检查：头皮脑电监测结果：每个病人
至少连续监测２０小时以上。６例病人显示双侧额
颞棘波，一侧为著；５例病人显示双侧额颞棘波，
无明显侧别；４例显示一侧棘波。头部ＭＲＩ检查结
果：７例正常；１例左颞软化灶；１例右脉络裂稍
宽；１例左顶枕交界脑萎缩；１例右海马萎缩；１
例双顶枕皮层下多发微小软化灶；１例脚间池错构
瘤；１例小脑萎缩，１例双顶萎缩。头部正电子发
射断层扫描（ＰＥＴ）检查结果：５例病人进行了该
项检查。４例显示一侧颞叶低代谢；１例双侧颢叶
低代谢。
３．手术方式：以暴露额颞区域为主，内侧齐
中线，外侧达颧弓上缘。在皮层脑电和深部电极监
测下，明确癫痫灶部位和范围，对术前皮层脑电仅
一侧出现棘波的４例病人，术中在术区对侧钻孑Ｌ行
皮层脑电监测证实也有棘波。１３例行额颞开颅，
胼胝体前部切开＋颞前叶及海马切除＋皮层热灼
脑灰质异位症与癫痫的研究进展
中风与神经疾病杂志 2024 年 7 月 第 41 卷 第 7 期
脑灰质异位症与癫痫的研究进展
李国艳1，2， 曹咪2， 刘超2， 魏子涵2， 邓艳春2综述， 王罗俊2审校
摘要： 脑灰质异位症是一种神经系统皮质发育畸形疾病，最常见临床症状是癫痫发作，本文对脑灰质异位
症与癫痫的病因、发病机制、临床表现、检查和治疗进行总结，以提高对疾病的认识。
关键词： 皮质发育畸形； 神经元迁移； 灰质异位症； 癫痫
中图分类号：R742.1 文献标识码：A
Research advances in gray matter heterotopia and seizures LI Guoyan，CAO Mi，LIU Chao，et al.（Xi'an Medical
University，Xi'an 710021，China）Abstract： Gray matter heterotopia is a neurodevelopmental disorder characterized by abnormal distribution of gray matter in the brain cortex， and epilepsy is the most common clinical symptom of this disease. This article summarizes the
etiology， pathogenesis， clinical manifestations， examination， and treatment of gray matter heterotopia and epilepsy， so as
to improve the understanding of the disease.
Key words： Malformations of cortical development； Neuronal migration disorder； Gray matter heterotopia； Epilepsy
改良功能性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫癎(附9例分析)
中国微侵袭神经外科杂志（ＣＭ１ＮＳＪ），２００７，１２（７）
改良功能性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫
伴顽固性癫痫（附９例分析）
朱丹，郭强，华刚， 黄勤
（广东三九脑科医院神经外科，广东广州５１０５１０） ・３０５・
・临床研究・
摘要：目的探讨改良功能性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫的疗效。方法总结９例小骨窗经侧裂功能性大脑半球
切除术病人的临床资料。手术均采用侧裂表面４ ｃｍ×５ ｃｍ骨窗开颅，分开侧裂后经皮质进入侧脑室，完成功能性大脑半球切除手
术。结果与常规功能性大脑半球切除术相比，手术时间明显缩短（平均４．２ ｈ）、术中需要输血比例（２２＿２％）降低。随访时间平均２．１
年，Ｅｎｇｅｌ癫瘌疗效分级Ｉ级６例，Ⅱ级２例，Ⅲ级ｌ例。偏瘫改善６例（６６．７％），语言改善５例（５５．６％），行为改善８例（８８．９％）。结
论小骨窗经侧裂功能性大脑半球切除术，癫痫控制效果满意，且可缩短手术时间，减少术中出血。
关键词：癫痫外科；大脑半球切除；婴儿；偏瘫
中图分类号：Ｒ７４２．１，Ｒ６５１．１ １ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００９—１２２Ｘ（２００７）０７—０３０５—０３
Ｍｏｄｉｆｉｅｄ ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅｃｔｏｍｙ ｆｏｒ ｉｎｆａｎｔｉｌｅ ｈｅｍｉｐｌｅｇｉａ ｗｉｔｈ ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ ｅｐｉｌｅｐｓｙ：ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ９ ｃａｓｅｓ
ＺＨＵ Ｄａｎ，ＧＵＯ Ｑｉａｎｇ，ＨＵＡ Ｇａｎｇ，ｅｔ
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＮｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ ９９９ Ｂｒａｉｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５ １ ０５ １ ０，Ｃｈｉｎａ
Ａ ｂｓｔｒａｃｔ－Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｖａｌｕａｔｅ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｅｆｆｉｃａｃｙ ｏｆ ｍｏｄｉｆｉｅｄ ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ ｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅｃｔｏｍｙ ｆｏｒ ｉｎｆａｎｔｉｌｅ ｈｅｍｉｐｌｅｇｉａ ｗｉｔｈ ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ
癫痫外科临床新进展
癫痫外科临床新进展
【摘要】癫痫（epilepsy）是一种慢性脑部疾病，由于它具有长期性，反复发作性，难治性等特点[1]，确诊为癫痫将给患者和家庭带来沉重的经济和心理负担。近几十年来，由于疾病谱在逐渐发生改变，癫痫发病率有所增加，癫痫已成为神经系统的第二大疾病，是危害较大的常见病症。虽然经过长期的临床科研和实践，药物治疗已经取得很大的进展，但是仍然有20%的患者经药物治疗无效，需要外科手术治疗才能缓解，甚至治愈。近年来随着各种检查手段的发展和高科技在临床的运用，癫痫的外科治疗取得长足的进步。但仍然需要我们的临床医生及科研工作者不断的努力，攻克癫痫这一大难题。下面主要从癫痫的病因，发病机制，诊断及外科治疗等方面阐述癫痫外科的临床新进展。
【关键词】癫痫；外科
【中图分类号】r651.11【文献标识码】a【文章编号】1004-7484（2012）14-0071-02
1 癫痫的病因
癫痫不是一个独立的疾病，而是一组疾病或综合征，引起癫痫的病因非常复杂，过去习惯按病因将癫痫分为原发性（特发性）和继发性（症状性）两大类[2]。①原发性癫痫：主要有遗传因素所致，可为单基因或多基因遗传，药物治疗效果较好；②继发性癫痫：病因比较复杂，主要是由各种原因的脑损伤所致，物疗效较差。主要病因有：
1.1 遗传：家系调查结果显示，特发性癫痫近亲中患病率为2%～6%，明显高于一般人群的0.5%～1%。特发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。
1.2 脑损伤：在癫痫病灶内，利用微电极记录到单个神经元在发作期间出现高电压细胞膜去极化，即发作性去极化漂移（pds），将近发作时，pds后超极化不再发生，代之以高频率的动作电位群，并通过突触联系和强直后易化作用诱发外围及远处的神经元同步放电。这种发作性痫性活动是由生理，生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损，细胞内外离子含量异常，兴奋性氨基酸或神经递质增多，以及抑制性神经元功能的减退。
小儿顽固性癫痫的外科治疗
小儿顽固性癫痫的外科治疗
解放军总医院第一附属医院神经外科 首都癫痫外科治疗中心 梁树立
癫痫俗称 “ 羊痫疯 ” 、 “ 羊羔疯 ” 。是由于多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，以大脑神经细胞群反复超同步放电引起的发作性、突然性、短暂性脑功能紊乱为特征。顽固性癫痫又名难治性癫痫、耐药性癫痫，是由于各种持续存在的病因引起的、合理使用足够剂量的一线抗癫痫药物、单药或多药联合治疗、血药浓度达到治疗范围仍难以在足够长的时间（ 2~3 年）内完全控制发作的癫痫。外科治疗的癫痫主要是顽固性癫痫。
小儿癫痫的流行病学、病因及病理生理
小儿癫痫手术适应证与时机
一、手术适应证
癫痫灶定位分析位于一个脑叶或以一个脑叶为主，经正规药物治疗 2 年以上，并满足以下其中之一者：
无明显结构异常，服药治疗期间有明显进行性智力下降、每月发作超过 8 次、发作时常威胁到病人或他人的生命或明显影响生活及学习；
结构异常，正规服药效果不佳，发作逐渐频繁，每月发作次数超过到 4 次。
二、经验分享
应用手术标准
二、手术时机
我国传统的癫痫手术标准认为病人年龄应当超过 12 岁，但在国外许多医疗单位则主张早期处理儿童期的癫痫。
我国许多医疗单位也正进行儿童期癫痫的手术，并认为早期手术的优点在于：
防止癫痫对智力的长期损害，消除癫痫对认知与精神行为的影响，避免精神损害后遗症。
癫痫儿童的精神异常发病率是成人的 2～4 倍，行为异常发病率也明显增加，尽管不少癫痫儿童成人后可以达到学习和行为正常，但相当一部分儿童出现学习困难、行为障碍；而影响认知和精神行为的主要因素是癫痫病例的发病年龄、病程和发作频率，通过手术减少发作是提高认知的关键。
儿童期病人神经可塑性强，术后恢复快。
特别是 10 岁以前对一些功能区的损伤随着大脑的发育功能也可以得到恢复，无论是前颞叶切除还是胼胝体切开均未见患者有明显的智商及行为能力降低。