溶血尿毒综合征
北京儿童医院 肾内科
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)
溶血性贫血 血小板减少 急性肾功能衰竭
属于血栓性微血管病
临床分型
腹泻后HUS( 典型HUS，D+HUS) 无腹泻HUS (非典型HUS，D-HUS)
特发性：常有家族遗传倾向，为常染色体显
男，11岁10月 入院日期：2007-6-21 主诉：头晕恶心6天，茶色尿、皮肤出血点4天 2007-6-18: WBC6.5×109/L，Hb111g/L，Plt57×109/L 尿Pro+++ RBC+++ 颗粒管型10-15/HP 便常规：黄稀便，潜血(-) 2007-6-19 WBC8.4×109/L，Hb86g/L，Plt27×109/L
凝血因子抑制剂
血浆置换液
5%白蛋白 昂贵且缺乏凝血因子 2~3次置换后需改为冰冻血浆以防止出血 可与1/3置换量的生理盐水混合使用 不传播疾病 生理盐水 可致凝血因子缺乏 儿童不宜使用
影响血浆溶质清除的因素—置换液容量
置换量/血 清除致病
浆容量
因子%
0.5
39
1.0
63
1.5*
78
2.0*
尿素氮23.58mmol/L，肌酐330μmol/L 总胆红素63.2μmol/L，间接胆红素59.2μmol/L 乳酸脱氢酶1379IU/L，肌酸磷酸激酶307IU/L，肌酸
磷酸激酶同工酶4.69IU/L
精神食欲欠佳，尿量不少，无明显浮肿 无关节肿痛，头痛、呕吐及视物模糊，
无尿频、尿急、尿痛，无外伤史 食蚕豆史：无 既往史：体健 家族史：无
血浆分离的基本技术
膜式血浆分离 通过控制分离膜的孔 径实现分离，膜孔径 大小只允许血浆成分 通过，而所有血细胞 成分则被截流下来， 从而实现了血浆和血 细胞的分离
膜式血浆分离器 血浆置换机
管路
血浆置换液
新鲜冰冻血浆 不丢失凝血因子和免疫球蛋白 有感染疾病的风险，如肝炎、CMV感染 过敏反应 低钙血症 宜选用冰冻血浆：TTP/HUS、肝衰竭、
1991~2000年30例HUS临床资料
HUS类型 肾衰类型 并发症
D+HUS ：7 均为男性
年龄6.6岁
D-HUS ：23 男/女=11/12 年龄7.5岁 少尿型： 16 D+HUS / D-HUS =3/13
少尿时间1~30天 无尿时间1~5天 非少尿型： 14 出血: 6 高血压: 18
转氨酶 : 20
血浆置换并发症处置
冰冻血浆置换时输10%氯化钙 低血容量者考虑用持续性血浆分离 置换结束时给予冰冻血浆预防出血 如血小板减少宜用膜式分离法 勿使用过大跨膜压以免发生溶血 过敏反应：激素和抗组胺药
下次治疗前给予预防治疗 加温置换液防止患者低体温 如儿童出现IG降低，可静脉输注IG
病例
概述2
我院报道D-HUS>D+HUS，学龄儿为主，好 发于冬春季节
1997及1998年出现小流行，居急性肾衰病因 的第二位。近期病死率20%，5.9%转为慢性 肾衰，17.56%遗留轻微蛋白尿和/或高血压和 /或血尿
与国外报道相同点为：少尿型HUS及D-HUS 预后差；D-HUS易复发；D+HUS夏季多见， 预后相对良好
病因
与很多细菌、病毒有关 大肠杆菌O157:H7(E.O157: H7)，志贺氏痢
疾杆菌I型，E.O26: H11 D-HUS常见的病原体：肺炎链球菌、β-溶血
性链球菌、支原体等 免疫遗传学基础：
HLA-DR9、HLA-B40与发生D+HUS相关， HLA-DR53与预防成人HUS相关 D-HUS 与human complement regulator factor H (CFH，位于1q染色体)、von Willebrand factor (vWF) cleaving protease 基因(ADAMTS13基因，位于9q34 染色体)基因突变有关
并发症
复发
影响预后的因素
有否少尿、无尿及时间 高血压程度 血钾及肌酐水平 代谢性酸中毒 低钠血症 持续性蛋白尿 (P<0.01) 并发症 复发 低血红蛋白 高白细胞计数
预防HUS
注意饮食卫生，预防肠道感染 预防呼吸道感染
血浆置换
血浆置换（Plasmapheresis PE）
将全血分离成血浆和细胞成分，丢弃患者 血浆，用健康人血浆或血浆代用品替补
可清除某些疾病的相关致病因子 疗效快速、明显 配合必要的综合治疗：可以减少血浆中的
致病因子，但不能防止其发生
血浆置换示意图
血浆分离的基本技术
离心式血浆分离 将患者血液引入一个特定 的容器中，利用离心的方 法将血液分成红细胞、血 小板和白细胞、血浆三部 分，以便进一步分离不同 的血液成分
已经发生HUS病例采用敏感抗生素是遏制病情 的有效方法
治 疗(3)：激素
控制溶血：是否应用激素存在争议 甲基泼尼松龙冲击疗法抑制免疫反应；
控制溶血；减少复发；在D-HUS患者应 用可以产生良好效果
需监测血压及凝血指标
治 疗(4)：透析
透析治疗： 迅速降低血肌酐浓度 纠正水电解质紊乱 适应症：血钾>6mmol/L，水负荷过重
鉴别：血栓性血小板减少性紫癜
(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)
伴有发热、紫癜及严重的神经系统损害 肾脏损害轻于HUS 微血管血栓主要为血小板血栓：形成在
心脏>胰腺>肾脏>肾上腺>脑 HUS血栓主要由纤维蛋白及红细胞组成，
绝大部分出现在肾脏，少量出现在胰腺> 肾上腺>脑>心脏 成人多见
肺水肿，氮质血症伴脑病，肌酐进行性增高， 无尿24小时以上
透析治疗至关重要，提倡早期透析
治 疗(5)：抗凝剂
抗凝治疗：有争议 减少血栓并发症 减少新月体形成 减少尿蛋白 减少复发
无出血倾向时宜早期应用，监测凝血指标
治 疗(6)
丙种球蛋白：
增强机体免疫力，预防感染，提倡应用
其他： 少尿型肾衰应控制液体入量；维持水
分型特点：D-HUS(76.8%) > D+HUS D-HUS病情重，本组女孩多，复发率及病死率 年龄特点：学龄儿 死亡原因：肾外并发症(神经系统并发症 ) 终末肾发生率：5.9%
临床特点与预后关系
代谢性酸中毒
与预后负相关
低钠血症
持续性蛋白尿 (P<0.01)
86
2.5
92
3.0
95
血浆置换适应症
可作为一线治疗的疾病
冷球蛋白血症 抗肾小球基底膜病 格林-巴利综合征 高黏度综合征 TTP/HUS 家族性高胆固醇血症 重症肌无力危象 一些药物过量 凝血因子抑制剂 新生儿溶血性疾病 FSGS
清除的因子
冷球蛋白 抗肾小球基底膜抗体
抗髓鞘质抗体
心脏受累: 8 中枢神经系统受累: 12
随 访 (17例)
痊愈12例 (70.59%) 死亡1例 (远期病死率30.43%)
转为慢性肾衰1例 (5.9%) 遗留蛋白尿或/和血尿或/和高血压3例(17.65%)
D-HUS
复发：7例 D+HUS/D-HUS=1/6
本组HUS特征
临床特点：少尿型急性肾功能衰竭 多脏器受累
形或隐性遗传
继发性：非肠道感染、原发性肾小球病变等
多种原因引起
概述1
发生于世界各地 有小流行 起病急、病情重、死亡率高 发病有增加趋势 国外HUS以婴幼儿为主，多为D+HUS，30%
发展为进行性慢性肾功能衰竭 HUS的预兆因素：以胃肠炎为前驱症状的患者，
发热(>38℃)、CRP(+)及白细胞计数增高
IgM 抗内皮细胞抗体？vWF
LDL-胆固醇 乙酰胆碱受体抗体
如洋地黄 VIII因子抑制剂 IgM permeability factor
血浆置换适应症
血浆置换可作为辅助治疗
急进性肾小球肾炎 ANCA阳性的系统性血管炎 伴肾侵犯的多发性骨髓瘤 伴肾侵犯的轻链疾病 系统性红斑狼疮，狼疮脑
清除的因子
查体
血压140/90mmHg，脉搏88次/分，呼吸23次 /分
精神弱，反应尚好 全身散在针尖大小出血点 巩膜黄染 未见水肿 睑结膜、唇苍白 咽充血，双肺呼吸音粗 心音有力、律齐、心率100次/分，心尖部闻及II
级收缩期吹风样杂音 肝脾不大，双肾区叩击痛阴性
钾4.6mmol/L，钠127mmol/L，氯84mmol/L 钙1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳结合率 18mmol/L 尿素氮40.9mmol/L，肌酐505μmol/L 总胆红素40.7μmol/L，间接胆红素30μmol/L 白蛋白35g/L，总蛋白58g/L，胆固醇3.9mmol/L，谷丙 转氨酶15mmol/L 乳酸脱氢酶3060IU/L，肌酸磷酸激酶353IU/L，肌酸磷酸 激酶同工酶78IU/L
肾脏病理
肾脏受损最为严重，尤以肾皮质明显 细菌毒素损害肾小球系膜、肾小管上皮及血管内皮
细胞，小动脉内膜细胞增生，毛细血管管腔变窄、 充满微血栓 晚期出现肾小球硬化 D-HUS肾小动脉病变更为突出，血管内皮细胞、系 膜细胞增生更显著，肾小球硬化、肾小管萎缩和坏 死的发生率高 根据肾病理改变严重部位，分为肾小球、肾血管、 肾皮质坏死型 我院对4例HUS尸体解剖： 肾脏表面呈暗红色淤血，有点片状出血；镜下见肾 小管上皮细胞浊肿，部分小管坏死及肾间质水肿
肾小球型
2例肾小球增大， 肾小球丛的毛细 血管充血、出血 及坏死改变，并 有肾小球囊壁新 月体和/或环形体 形成，诊断为肾 小球型；
皮质坏死型
1例肾皮质大面积 梗死，镜下见较 大的小动脉管腔 几乎完全被血栓 阻塞，相应的皮 质区呈楔型梗死， 诊断为肾皮质坏 死型
1例溶血性尿毒症综合征临床治疗分析
生溶血 和血小板 减少者应 考虑血栓 性微血 管病 。寻 找机械 性 溶血 的 证 据 如 外 周 血 破 碎 红 细 胞 ； 抗 人 球 蛋 白 试 验 （ Ｃ ｏ ｏ ｍ ｂ ｓ 试验 ） 阴性 （ 神经氨酸酶相关的 Ｈ Ｕ Ｓ除外 ） ； 病理学
颜面及双下肢水肿 （ ＋ ） ， 余无异常 ， 化验 ： 尿常规 （ 无尿 ） ， 血
３ 结 论
３ ． １ 病情突然恶化 ， 其使 动因素不 明， 在长达 ３个月 的无 尿 过程中 ， 肾小球病理 变化 不知。基层 医院在发病 初期 （ 患 者 般状态差 、 血 小板减 少 、 活 血药应 用 ） 及 长期无 尿 肾功 能
一
吐、 抽搐１次（ 约３ Ｏ秒 ） ， 无发热 、 腹泻、 腹痛 。查 ： Ｈ Ｂ ９ ０ ｇ ／ Ｌ； Ｐ Ｌ Ａ６ ９×１ ０ ／ Ｌ ， Ｓ ｅ ｒ ６ ０ ３ ｕ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 凝血 系列正 常 ， 末 梢血涂 片 无著变 。一周 后 ， 血 红 蛋 白、 血小 板 逐 渐恢 复 ， 血压 １ ２ ０— １ ５ ０ ／ ９ ０—１ ０ ０ ｍｍ Ｈ ｇ （ 降压 药维持 ） ， ３月 份尿 量 波动 （ ２ ０—
血 管内皮细胞下增宽 、 洋葱皮样改变及微血栓形成等均有助 于血栓 性微血管病的诊 断。确 诊血栓性 微血管 病后 还应 明 确病 因分类 （ 如Ｈ Ｕ Ｓ ／ Ｉ Ｔ Ｐ ） ， 并 除外 继发性 因素 。本病 例特 点： 患儿在发病前 出现腹泻 ， 以肾损 害首发 （ 水肿、 尿少 、 尿检
综合征 。进食未 煮熟 的牛 肉是 常见 的感染源 ， 未消毒的牛奶 和水均有 报道。常先 有前驱腹 泻 ， 后 发生 急性 肾损 害 ， 又称 为 Ｄ＋Ｈ Ｕ Ｓ 。一般 预后 良好 。本病 例诊断 ： 典型 ＨＵ Ｓ 。临床
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况_死亡病例分析和治疗进展_张毓文
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。
结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。
1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。
近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。
提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。
本病的主要死因是水中毒及感染。
早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。
关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。
血浆置换治疗儿童溶血性尿毒综合征的护理
２ ０ １ ２年 １ ～１ ２月我科收治 的 ３例重症 ＨＵＳ患儿进行床旁 Ｐ Ｅ治疗 ， 共进行 １ ４次 ， 其 中 ２例患儿在初期联 合持续 性
肾脏替代 （ Ｃ ＲＲ Ｔ ） 治 疗 。治 疗 前 进 行 准 确 的 护理 评 估 ； 建 立及维护好 血管 通路 ， 治 疗 过 程 中密 切 监 护 ， 积 极 防 治 并 发症 ， 并 做 好 患 儿 及 家 属 的 心 理 护 理 。结 果 治 疗 过 程 中 有 １例 出 现 皮 疹 ， 无 其 他 并 发 症 出现 ； ３例 患 儿 治 疗 后 肾 功 能 均 恢 复正 常 ， 治 愈 出 院 。结 论 Ｐ Ｅ治疗 小 儿 ＨＵＳ疗 效 显 著 ， 密 切 观 察 病 情 及 切 实 的 针 对 性 的护 理 措 施 ， 能 够 保 证 治 疗 的有 效 性 和 安 全 性 。
24管理至关重要本案严格控制液体入量遵循量出为crrt的护理crrt治疗过程中液体平衡入的原则准确记录24h出入量根据病情设定目标超滤量密切监测肾功能及电解质酸碱平衡紊乱情况观察患儿有无出现血压下降抽搐及生命体征变化及时对置换液的进出量和成分进行调整以确保内环境稳定
・
１ ８ ６ ４ ・
护士进修杂志 ２ ０ １ ３年 １ Ｏ月 第 ２ ８卷 第 ２ Ｏ期
１ 临床 资料
针 补钙 ； 治疗时间为 ２ ｈ ； 其 中 ２例在 初 期 由于 肾功 能衰竭 突 出 、 无尿而联合 Ｃ ＲＲ Ｔ治疗 ， 选择 Ｐ ｒ ｉ ｓ ｍａ
血液 滤过 专用 管 路 配 套 Ｍ１ ０ ０在 同 台 机 器 上 进 行 ，
模 式 选 择 连 续 性 静一 静 脉 血 液 透 析 滤过 （ Ｃ ＶＶＨ－ ＤＦ ） ， 每次 治疗 时 间 ６ ～１ ０ ｈ 。Ｐ Ｅ及 Ｃ Ｒ ＲＴ 均使 用 肝素 抗凝 及等 量 鱼 精蛋 白体 外 中 和 ， 根 据 治疗 过 程
溶血尿毒综合征有哪些症状？
溶血尿毒综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍溶血尿毒综合征症状，尤其是溶血尿毒综合征的早期症状，溶血尿毒综合征有什么表现？得了溶血尿毒综合征会怎样？以及溶血尿毒综合征有哪些并发病症，溶血尿毒综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*溶血尿毒综合征常见症状：黑便、无尿、少尿、反复呕血、腹痛、间歇性血尿、昏睡*一、症状本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄18月，北美洲3岁。
印度约60%2岁。
国内报道1组38例，19例为7～13岁。
性别以男性为主，与国外无明显差异。
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%。
前驱期约持续3～16天(平均7天)。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于痢疾后起闰。
60%有发热。
在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
主要决定预后的是肾脏损害的程度。
86%～100%有少尿，30%病人无尿(持续4天～数周)。
某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。
大多数病人肾功能可完全恢复。
有的发生慢性肾功能不全及高血压。
本病患儿可有复发，复发者预后差。
*以上是对于溶血尿毒综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下溶血尿毒综合征并发症，溶血尿毒综合征还会引起哪些疾病呢？*溶血尿毒综合征常见并发症：急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒、智力低下、癫痫*一、并发病症急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。
连续性血液净化治疗溶血尿毒综合征临床观察及护理
５ ６３
连续性血液净化治疗溶血尿毒综合征临床观察及护理
曹宏敏 （ 河南省安 阳市人 民医 院肾内科 ，河南 安阳 ４ ５ ５ ０ ０ ０ ）
【 摘 要１ 目的 ：观察 分 析连 续 性血 液 净化 治疗 溶 血尿 毒综 合 征 的 临床 效果 。方 法 ：对 １ ０ 例溶 血 尿毒 症 患儿 实施 连续 性 血液 净化 治
浆晶体渗透压的变化变慢 ，减小细胞外液容量的变化 ，促进血液
动 力学 的稳 定 ，血 压 低 的患儿 也 能耐 受此 项治 疗方 式 。Ｃ Ｂ Ｐ 治 疗
Ｈ ＵＳ 作用 ：①激活前炎性反应 ；②应用吸附、对流 、弥散作用 将血管活性物质 、炎性反应介质和促炎性反应 因子清除；③减轻
肺 问质 水肿 ，清除 多种 炎性 反应 因子 ，有效 改善 肺泡 氧合 ，可 减
２ 结 果
ｌ ０ Ｍ患Ｊ Ｌ ９ 例好转 ，１ 例 因 经 济 问题 放 弃 治 疗 出 院失 访 。 治疗后 患儿复 查血小 板 （ １ ０ ５ ． ７±１ ８ ． ５） ×１ ０ ９ ／ Ｌ；血 红 蛋 白 （ ９ ８ ． ４ ±３ ． １ ）ｇ ／ Ｌ；血尿素 氮 （ ８ ． １ ± ２ ． ７ ） ｍｍｏ ｌ ／ Ｌ ；血 浆乳 酸 脱氢 酶 （ １ ４ ７ ． ０ ±８ ． ９ ）Ｕ ／ Ｌ ；谷 丙转 氨 酶 （ ４ ８ ． ０± ２ ３ ． ０ ）ｕ；谷 草转 氨 酶 （ ５ ３ ． ７ ±１ ８ ． ６） Ｕ；肌 酐 （ １ ７ ９ ． ５±１ ０ １ ． ２） ｍｏ ｌ ／ Ｌ。患 儿治 疗 过 程 中出现 静 脉 插管 处 渗 血２ 例 次 ，低 血压 ６ 例 次 ，过敏 反 应２ 例 次 。不 良反 应 经对 症治 疗后 均获 得好 转 。
肝豆状核变性误诊为溶血尿毒综合征1例分析
３３ ９５ １
临床上 以肝损害最常见 ， 可慢性或急性起 病， 其他伴 发的症状 可有溶 血性 贫血 ， 血 尿或蛋 白尿等 ， 以易被误 诊 为肝炎 、 所 肝
硬化 、 肾炎 、 液 病 、 缔 组 织 病 、 内 感 ｍ 结 颅
送上级 医院 化验 血 清铜 蓝 蛋 白， 诊 为 确 Ｗｉｏ 。结论 ： ｌｎ ｓ 临床 医生诊 治经 验 不足 、
思 维局 限 ， 此 病 认 识 不足 及 检 验 条 件 有 对 限是 导 致 本 病误 诊 的 主 要 原 因 。 关键词 黄 疸 血 尿 误 诊 肝 豆 状 核 变性 溶 血 尿 毒 综 合 症
感 染 采 用 的 是 麦 氏切 口 ， 开腹 探 查 后 改 经
因。方法 ： 回顾 分 析 收 治 误诊 为 急 性 阑尾 炎１ ５例 的 Ｉ床 资 料 。 结 果 ： 】 名 ３例 为 十 二 指肠 球 部 溃 疡 穿 孔 ， ２例 为 回 肠 坏 死 性 憩 室 炎 ， 为 盲 肠 癌 ， 例 为 盲 肠 炎 性 肉 芽 ２例 １ 肿 ， 例 为 急 性 重 症 型 胰腺 炎 ， 例 为 肾周 １ １
眼科会诊后末发现 角膜 Ｋ—Ｆ环 ， 进一 步
行头颅 Ｃ Ｔ示 ： 内未 见 明 显 异 常 。腹 部 颅
染等。该病 可累积全身器 官 ， 由于铜在各 脏器沉积部位及 速度 不同 ， 起病缓急与病 情进展速度 不一 ， 临床表现 复杂 多变 ， 首
发 症状 各 异 ， 诊极 易 造 成 误 诊 。本 例 被 首
急性起病 ， 突然 发作 溶血 、 肾衰竭伴 血 尿
（ 酱 油色 ） 少 尿或 无尿 。患儿 面 色苍 呈 、
中西医结合治疗溶血性尿毒综合征11例
液 ２０ｍ ， ５ ｌ 加头孢 曲松钠 ３０ ， 氮唑核苷注 射液 ２０ｍ ， ． 三 ｇ ０ ｇ 甲硝 韦 口服 ； 曲松钠 、 氮唑核苷 、 头孢 三 甲硝唑静 脉滴 注。聚肌 胞 、 阿 唑注射液 １０ｍ ， ０ ｌ静脉滴注 ， 次／ ， １ ｄ１ ５—２ １ｄ为 １个疗程 。 昔 洛韦 、 唑核 苷具 有很 强 的抗 病毒 作用 ； 三氮 头抱 曲松钠 为广 谱 ３ 治疗 结果 抗 菌素 ， 具有很强 的消炎 、 杀菌 、 抗病毒作 用 ； 甲硝唑具有抗厌 氧 共 ６ 例， ８ 痊愈 ６ 例， ２ 显效４例， 好转 ２ 无效 ０例， 例， 治疗总 菌 、 细菌 生长作用 ；ｎ 自制王黄散直接作用于局部 ， 杀 抑制 Ｊ上 Ｊ 具有 有效率为 ９ ．５ ， 愈率 为 ９ ． ７ ７０％ 治 １ １ ％。提示 中西 医结合疗 法治 灭 细菌 和病毒 的作 用 ， 而达到消 炎 、 从 止痛 之 目的。笔者采用 中 疗生殖器疱疹见效快， 疗效肯定 ， 取得了较为满意的ｌ床疗效。 ｝ 缶 西医结合疗法治疗生殖器疱疹 ６ 例， ８ 治疗总有效率以痊愈加显 ４ 讨论 效计为 ９．５ ， ７０％ 治愈率为 ９．７ １１％。表明中西医结合疗法治疗 生殖 器疱疹 （ｅｉ ｌ ｅ ｅ ， Ｈ） ｇｎｔ ｒ ｓＧ 主要是 由单纯疱疹 病毒 Ⅱ型 生殖器疱疹疗效较好 。 ａｈ ｐ （ｅ ｅ ｓ ｐ ｘ ｉ ｓＩ，Ｓ ｈｒ ｓｉ ｌ ｒ Ｈ Ｖ—Ｉ） ｐ ｍ ｅ ｖｕ Ｉ １ 感染引起的一种常见的性传 参 考文 献 ： 播疾病。目 前国外此病发病率较高， 据世界卫生组织估计， 全世 ［ ］ 徐广严 ， １ 邵长庚 ， 叶顺章 ， ． 等 性病彩色 图谱 ［ ． Ｍ］济南 ： 山东科学技 术出版社 ．９４：９ １９ ４ ． － 界每年有 ２ ０ 多万例发生。我国性病监测城市报告此病逐渐 ０ ０ ２］ 吴志华 ， 凡． 李顺 现代皮肤性病彩色图谱 ［ ． Ｍ］广州 ： 广东人 民出版 增加 ， 但由于许多有症状的患者不一定都去医院就诊， 而感染者 ［ 社 ．００：５ ． ２ ０ １４ 又常无症状， 所以目前尚难估计其确切流行情况。 ［ ３］ 张信 江 ， 肤 性 病 学 ， ５版 ［ ． 京 ： 民 卫 生 出版 社 ． 皮 第 Ｍ］ 北 人 中医疗法： 自制王黄散具有杀菌止痒 、 清热解毒、 燥湿之功 ２０ ７ ０ ４： ４． 。 效。西医疗法： 笔者采用聚肌胞每隔 １ｄ 肌肉注射 １ 阿第 １ ８卷第 １ 期
小儿溶血尿毒综合征10例临床分析
总 结 分 析 ７ａ间 收 治 的 １ ０
例 溶 血 尿 毒 综 合 征 患 儿 的临 床 表 现 、辅 助 检 查 和 治 疗 过 程 及 疗 效 。 结 果 １ ０例 Ｈ Ｓ均 具 备 不 同 程 度 溶 血 性 贫 Ｕ 血 、血 小 板 减 少 和 急 性 肾 功 能 不 全 。部 分 病 例 有 上 呼 吸道 感 染 病 史 （０ 或 腹 泻 病 史 （０ 。该 病 的 诊 断 必 须 对 ４ ％） ２ ％） 病 史 、临 床 表 现 以 及 实 验 室 检 查结 果 进 行 综 合 分 析 ，治 疗 的 关 键 是 早 期 改 善 肾 功 能 不 全 、及 时 纠 正 贫 血 及 血 小
ｓ ． ４ ６
［ １ ａｌ Ｂ Ｒ ｓｉ ｔｒ ｓｎ）ｉ ｉ ｓａｄ ａａ ｆ ｅ ｚ １ ］Ｈ ｌ Ｃ ． ｅｐｒ ｏｙ ｙｃｔ ｖｒ ｎ ｐ ｒｉ ｌ ｎａ ａ ，ａ ｌ ｕ ｎｕ ｖｒｓ［］Ｎ Ｅ ｇ Ｊ ｄ ２ ０ ，４ （５ ：９ ７ １２ ． ｉ ｕ Ｊ． ｎｌ Ｍｅ ，０ １３４ ２ ）１ １— ９ ８
取得 良好预后的关键 因素 。
关键词 ： 中 图分 类 号 ： Ｒ ２ ． ７５ ７
．
血浆 置换 Ｂ 文 献标 志 码 ：
ｆ ．
科杂岙 ，０ ＂２ （０ ．４ｔ￣Ｚ ２ ０ ，５ １ ）ｓ， １ － ｌ
溶血尿毒综合 征； 丙种球蛋 白 ；
文章 编 号 ： １０ 一 ６ ６ ２ ０ ）０ ８ ４ ｏ Ｏ ｏ ３０ （０ ７ １ — ４ 一 ４
ｐ ａ ｍａ ｈ ｒ ｓｓ ｌ ｓ ｐ ｅ ｅ ｉ
溶 血 尿 毒 综 合 征 （ ｅ ｌｔ ｒｍ ｃ ｓｎ ｒｍ ， ｈｍｏ ｉ ｕｅ ｉ ｙ ｄｏ ｅ ｙｃ Ｈ Ｓ 是 由多种 病 因 引起 的微 血 管病 ，临 床 表现 为 Ｕ）
血浆置换治疗小儿溶血性尿毒综合征的护理体会
现高碳酸血症 。
３ 小 结
２２ ２ １ 出血 ．．．
发 生 出 血 原 因 可 能 为 术 中 钛 夹 位 置 不 妥 或
脱 落 ， 囊 床 渗 血 等 ， 后 每 ２ｈ监 测 １次 生 命 体 征 的变 化 ； 胆 术
保持 小切 口敷 料 干 燥 ， 意 观 察 有 无 穿 刺 小 孔 出 血 ， Ｃ患 者 注 Ｌ 回病 房 时 常规 查 看 切 口敷 料 ， 能 因 为 没 有 大 切 口 而 忽 视 对 不
究 ［］ Ｊ ．中 华 护 理 杂 志 ，０ ２ ３ （ ）６ ２ ０ ，７ １ ： —８ ［ 稿 日期 ］ ２ ０ 收 ０ ７—０ —２ １ ０
血 浆置 换治 疗 小 儿 溶血 性 尿毒 综 合征 的护理体 会
黄 蔷薇 ， 葛 红 （ 温州 医学 院附属 第二 医院 ， 浙江 温 州 ３ ５ ２ ） ２ ０ ７
产后溶血尿毒综合征伴严重并发症患者临床病理
， ｈ ｅ ｍ ｏ ｌ ｔ ｉ ｃ ｕ ｒ ｅ ｍ ｉ ｃ ｓ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ 溶 血 尿 毒 综 合 征 （ ｙ ｙ ） 是发 病 率 低 、 死 亡 率 高 的 血 栓 性 微 血 管 病 ， ＨＵ Ｓ 以溶血性贫血 、 血小板减少及急性肾衰竭为主要临 床特征 。 多种因素可导致成人 ＨＵ Ｓ，Ｒ ｏ ｂ ｓ ｏ ｎ等
５ ６ ７
） 文章编号 ］ ６ ７ １ ５ ８ ７ ２ ０ １ ２ ０ ３ ０ ５ ６ ７ ０ ４ ［ １ － Ⅹ（ － －
产后溶血尿毒综合征伴严重并发症患者临床病理分析 ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｏ ｓ ｔ ａ ｒ ｔ ｕ ｍ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｏ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｉ ｃ ａ ｎ ａ ｌ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｅ ｍ ｏ ｌ ｔ ｉ ｃ ｐ ｐ ｐ ｐ ｇ ｙ ｙ ｓ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ｗ ｉ ｔ ｈ ｓ ｅ ｖ ｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｍ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｕ ｒ ｅ ｍ ｉ ｃ ｙ ｐ
［ １］
收治的 ２ 例 Ｐ ＨＵ Ｓ 患 者， 排 除 感 染、 自 身 免 疫 性 疾病 、 药物及肿瘤诱 发 的 Ｐ ＨＵ Ｓ。２ 例 患 者 均 符 合
［］ Ｐ ＨＵ Ｓ 诊断标准 ２ 。
于１ ９ ６ ８ 年首次提 出 妊 娠 引 起 的 产 后 溶 血 尿 毒 综 合 ， 征 （ ｏ ｓ ｔ ａ ｒ ｔ ｕ ｍ ｅ ｍ ｏ ｌ ｔ ｉ ｃ ｒ ｅ ｍ ｉ ｃ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ｈ ｕ ｓ ｐ ｐ ｙ ｙ ） 。 目前少见 Ｐ Ｐ ＨＵ Ｓ ＨＵ Ｓ 并发心肌梗死 、 胰腺炎 、 视网膜血管病变及弥散性血管内凝血 （ ｄ ｉ ｓ ｓ ｅ ｍ ｉ ｎ ａ ｔ ｅ ｄ ，Ｄ 等 的 病 例 报 告， 且 ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｃ ｏ ａ ｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ Ｉ Ｃ） ｇ 尚未见 Ｐ ＨＵ Ｓ 伴严重并 发 症 病 例 的 肾 脏 病 理 报 道 。 本文作者分 析 ２ 例 Ｐ ＨＵ Ｓ伴严重并发症患者的临 床肾脏病理特点 ， 探讨肾脏病理与肾衰竭预后的关 系。 １ 资料与方法 １ ． １ 一 般 资 料 ２ ０ ０ ４ 年 １ 月 —２ ０ １ １年１ ２月本院