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第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读

摘要

2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。本文对以上变更作简要解读。

正文

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。故2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal

tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。

一、第5版分类MB的主要变更

（一）MB分型和分级及变化概况

第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。

表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型

中枢神经系统肿瘤分类及分级

WHO中枢神经系统肿瘤的分类（2007年）

肿瘤分类 ICD- O WHO分级

一•神经上皮组织起源肿瘤

1.星形细胞起源肿瘤

毛细胞型星形细胞瘤 9421 /1 I

毛细胞黏液样型星形细胞瘤 9425 /3 n

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 9384 /1 I

多形性黄色瘤型星形细胞瘤 9424 /3 ne1

弥漫性星形细胞瘤 9400 /3 n

纤维型；肥胖细胞型；原浆型

间变性星形细胞瘤 9401 /3 川

胶质母细胞瘤 9440 /3 IV

巨细胞型胶质母细胞瘤；胶质肉瘤

IV

大脑胶质瘤病 9381 /3 川

2.少突胶质细胞起源肿瘤

少突胶质细胞瘤 9450 /3 n

间变性少突胶质细胞瘤 9451 /3 川

3.少突-星形胶质细胞起源肿瘤

少突-星形细胞瘤 9382/3 n

间变性少突-星形细胞瘤 9382/3 川

4.室管膜起源肿瘤

室管膜下室管膜瘤；黏液乳头状型室管膜瘤 9383 /1 I

室管膜瘤 9391 /3 n

富于细胞型，乳头状型，透明细胞型，伸长细胞型

U级。

2 △:因其生物学行为多变，由于缺乏足够的临床和病理资料，本次WHO分类未对其明确分级，以往认为该肿瘤为WHO

H〜W级。间变性室管膜瘤 9392 /3

5.脉络丛起源肿瘤

脉络丛乳头状瘤 9390 /0 I

非典型性脉络丛乳头状瘤 9390 /1* n

脉络丛癌 9390 /3

6.其他神经上皮起源肿瘤

星形母细胞瘤 9430 /3 △2

二脑室脊索瘤样胶质瘤 9444 /1 n

血管中心型胶质瘤 9431 /1* I

7.神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤

小脑发育不良性神经节细胞瘤 9493 /0 I

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 9412 /1 I

质瘤

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 9413 /0 I

1 •当核分裂》5个/10HPF和（或）有小灶性坏死时诊断为“ 不再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤 WHO山级” 有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤” 一词；尽管这种病例预后稍差，但仍为WHO 神经节细胞瘤 9492 /0 I

2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类主要内容

本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

1. 引言

- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。

- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。

2. 分类体系

- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。

- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。

3. 主要分类变化

- 强调与以往版本相比的主要分类变化。

- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。

4. 诊断要点

- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。 - 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。

5. 分子标志物诊断

- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。

- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。

6. 结论

- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。

请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。如需详细信息，请参考官方出版物。

(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。切勿考虑法律纷争。)

最新：中国肿瘤整合诊治指南—中枢神经系统生殖细胞肿瘤要点(全文)

最新：中国肿瘤整合诊治指南—中枢神经系统生殖细胞肿瘤要点（全文）

前言

中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNS GCTs）是儿童及青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤，占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1%（中国）～15.3%（日本），好发于3～15岁，常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。生殖细胞肿瘤（GCTs）包括生殖细胞瘤（germinoma）和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）两大类。NG‐GCT包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤（成熟型和未成熟型）和畸胎瘤伴恶性转化和混合型生殖细胞肿瘤。其中由两种或两种以上不同生殖细胞肿瘤成分构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。在生殖细胞肿瘤中，除成熟型畸胎瘤属良性外，其余均为恶性肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最多见，占半数以上。目前国际上治疗CNS GCTs均采用放疗、化疗和手术等整合治疗手段。

第一章概述

第一节发病率

第二节病理

1 颅内GCTs的WHO 2021分类表

2 生殖细胞瘤

2.1 大体所见

生殖细胞瘤约占iGCTs的2/3，色灰红，大多呈浸润性生长，与周围脑组织边界中枢神经系统生殖细胞肿瘤第一章概述不清，质软而脆，结节状，肿瘤组织易于脱落，也有肿瘤呈胶冻状，瘤内可出血、坏死和囊性变。

2.2 镜下观察

2.3 免疫组化

胎盘碱性磷酸酶（PLAP）在大多数生殖细胞瘤的细胞膜和细胞浆中存在（70%～100%）。半数生殖细胞瘤对人绒毛促性腺激素（HCG）表达阳性。OCT4可在生殖细胞瘤细胞核中表达阳性。

3 畸胎瘤与未成熟畸胎瘤

畸胎瘤由2种或3种胚层分化而成，这些组织虽同时存在，但排列无序，外观上不像正常可辨的组织器官。

3.1 大体所见

3.2 镜下观察

3.3 免疫组化畸胎瘤结构复杂，免疫组化也呈多样性。

4 卵黄囊瘤

4.1 大体所见

4.2 镜下观察

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版)分子诊断指标解读

中枢神经系统肿瘤分类第五版（World Health Organization

Classification of Tumours of the Central Nervous System, 5th

Edition）是由世界卫生组织（World Health Organization, WHO）推出的一套针对中枢神经系统肿瘤的分类标准。该版本在2016年发布，是对第四版的更新和进一步精化。

其中，分子诊断指标是对肿瘤进行分子水平的特征分析，来进一步辅助肿瘤的诊断和分类。这些分子指标可以通过实验室检测方法来获取，如基因测序、蛋白质表达检测等。

通过分子诊断指标的解读，可以帮助医生了解肿瘤的分子特征和分子通路的异常，既有助于对肿瘤进行准确的分类，也能够为患者提供更个体化的治疗方案。

举例而言，针对某些中枢神经系统肿瘤的分子诊断指标，可以帮助区分肿瘤的亚型、预测肿瘤的侵袭性和预后等。对于某些肿瘤来说，某种突变的存在可能与对特定治疗药物的敏感性相关，从而指导患者的治疗方案选择。

总之，中枢神经系统肿瘤分类第五版中的分子诊断指标是对肿瘤分子特征的分析和解读，为医生提供更准确的分类和治疗指导。

脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版)分析_附60例报告

脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析_附60例报告

脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析：附60例报告

摘要：

脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤之一，其分类对于诊断和治疗具有重要意义。本文通过分析60例脑胶质瘤病例，结合WHO（世界卫生组织）中枢神经系统肿瘤分类（第五版）的划分标准，探讨了脑胶质瘤的分类学特征、病理特点及其临床意义。

一. 背景介绍

脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，多见于儿童和青少年。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版），脑胶质瘤包括四个亚型：弥漫性胶质细胞瘤（diffuse astrocytic glioma）、纤维芽细胞瘤（oligodendroglial tumor）、混合型胶质瘤（mixed glioma）和其他类型脑胶质瘤。

二. 分类学特征

根据病理学特点，弥漫性胶质细胞瘤又可细分为弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma）、弥漫性星形间质细胞瘤（diffuse oligoastrocytoma）和弥漫性乳头状星形细胞瘤（diffuse pleomorphic xanthoastrocytoma）。纤维芽细胞瘤主要包括无条纹性红细胞瘤（non-codelleted

oligodendroglioma）和条纹性红细胞瘤（codelleted

oligodendroglioma）。混合型胶质瘤则是指同时具有星形胶质细胞瘤和纤维芽细胞瘤特征的肿瘤。

三. 病理特点在60例脑胶质瘤病例中，弥漫性星形细胞瘤占40%，弥漫性星形间质细胞瘤占25%，弥漫性乳头状星形细胞瘤占15%，无条纹性红细胞瘤占10%，条纹性红细胞瘤占5%，混合型胶质瘤占5%。其中，弥漫性星形细胞瘤表现为细胞体积增大、胶质纤维增生、核分裂数增多等特征；弥漫性星形间质细胞瘤表现为胶质纤维变性、微囊变性等特征；弥漫性乳头状星形细胞瘤表现为乳头状生长、异型细胞浸润等特征；无条纹性红细胞瘤与条纹性红细胞瘤则主要区别在于染色体9p上1p/19q共删除特征的有无；混合型胶质瘤则显示出多种不同类型细胞的病理特征。

中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(最全版)

第一章概述

胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为WHOⅠ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤[1]。本指南主要涉及低级别胶质瘤、高级别胶质瘤、大脑胶质瘤病和室管膜瘤的诊治。

近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率为1%～2%，在老年人群尤为明显[2]。根据美国脑肿瘤注册中心(Central Brain Tumor

Registry of the United States, CBTRUS)统计，胶质瘤约占所有中枢神经系统肿瘤的27%，约占恶性肿瘤的80%；在原发性恶性中枢神经系统肿瘤中，胶质母细胞瘤(Glioblastoma, GBM, WHOⅣ级)的发病率最高，占了46.1%，约为3.20/10万，且男性多于女性；其次是弥漫性星形细胞瘤，发病率为0.53/10万。GBM的发病率随着年龄的增长而增加，最高发的年龄为75～84岁，新诊断的中位年龄是64岁[3]。

胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。近年来，高级别胶质瘤发病机制研究的热点包括：等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异研究，DNA错配修复，细胞信号通路紊乱(如EGFR及PDGF通路)，PI3K/Akt/PTEN、Ras和P53/RB1通路基因突变和肿瘤干细胞研究等。

胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失。目前，诊断主要依靠CT及MRI检查等影像学诊断，一些新的MRI序列，如磁共振弥散加权成像和弥散张量成像(DWI和DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)和功能磁共振成像(fMRI)开始应用于临床，对提高诊断水平及判断预后有重要意义。正电子发射计算机断层显像(PET)和单光子发射计算机断层成像术(SPECT)对于鉴别肿瘤复发与放射性坏死有一定帮助。但最终诊断还需要通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断加以明确。组织学检查仍是病理诊断的基础，一些分子生物学标志物对确定分子亚型和进行个体化治疗及判断临床预后具有重要意义，如O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(O6-methylguanine DNA

中枢神经系统肿瘤疗效评价 rano 标准

中央神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓等中枢神经系统的肿瘤。由于其特殊的部位和重要的功能，对中央神经系统肿瘤的治疗和疗效评价显得尤为重要。RANO标准是目前用于评估中央神经系统肿瘤疗效的一种国际标准。下面我们将以从简到繁的方式，从深度和广度兼具的角度来探讨中央神经系统肿瘤疗效评价RANO标准。

一、中央神经系统肿瘤的疗效评价意义

中央神经系统肿瘤的治疗对患者来说至关重要，而了解治疗的效果则需要进行疗效评价。中央神经系统肿瘤疗效评价不仅可以指导临床治疗方案的制定，还可以帮助医生和患者了解治疗是否有效。通过及时有效地进行疗效评价，可以更好地调整治疗方案，提高治疗效果，延长患者的生存期，提高患者的生活质量。

二、RANO标准的起源和意义

RANO标准是指“响应评价标准在神经外科肿瘤领域”(The

Response Assessment in Neuro-Oncology criteria)，于2009年首次提出，并在之后不断修订和完善。RANO标准在中央神经系统肿瘤的治疗效果评价中具有广泛的应用，其主要意义在于规范化治疗评价的标准，提高了临床诊疗水平，同时也促进了多中心和多国家的研究合作。

三、RANO标准的评估内容及标准

RANO标准主要包括对中央神经系统肿瘤治疗效果的影像学评估和临床评估两大内容。在影像学评估方面，主要包括磁共振成像（MRI）和螺旋CT等影像学检查的评估标准，通过对病灶的大小、数量、形态等方面的变化进行评估。而临床评估则包括对患者神经功能、生活质量、生存期和对治疗的耐受性等方面进行综合评估。通过这两方面的评估，可以更全面地了解患者的治疗情况，并作出相应的治疗调整。

四、对RANO标准的个人理解和观点

作为一项用于中央神经系统肿瘤疗效评价的国际标准，RANO标准的出现为中央神经系统肿瘤的治疗和疗效评价提供了一个统一的规范，使得不同国家、不同医院之间的治疗效果可以进行直观、客观的比较。RANO标准的不断完善和更新也为临床医生提供了更准确、更及时的治疗信息，对患者的治疗具有重要的指导意义。然而，需要指出的是，RANO标准虽然有诸多优点，但在实际应用中也存在一些局限性，比如在个体化治疗、长期疗效评价和新型治疗方法的评价等方面还需要进一步完善。

中枢神经系统肿瘤名词解释(二)

刘辉;杨学军

【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》

【年(卷),期】2008(8)5

【摘要】髓母细胞瘤（medulloblastoma）髓母细胞瘤为WHOⅣ级肿瘤，是由Baily和Cushing首先命名的一种儿童颅后窝恶性胶质瘤，因细胞形态类似胚胎期的髓母细胞而得名。髓母细胞瘤在中枢神经系统肿瘤分类中归属神经上皮组织肿瘤中的胚胎性肿瘤（embnyonal tumor）。髓母细胞是一种很原始的无极细胞，在人胚胎中仅见于后髓帆，此与髓母细胞瘤好发于小脑蚓部相符。

【总页数】1页(P464-464)

【关键词】中枢神经系统肿瘤;名词解释;髓母细胞瘤;神经上皮组织肿瘤;Cushing;恶性胶质瘤;胚胎性肿瘤;细胞形态

【作者】刘辉;杨学军

【作者单位】天津医科大学总医院神经外科

【正文语种】中文

【中图分类】R739.4;R4

【相关文献】

1.儿童中枢神经系统影像学诊断第6讲颅内肿瘤(二) [J], 范国光;王娟

2.儿童中枢神经系统常见疾病的影像学诊断第9讲中枢神经系统感染(二) [J], 范国光;王华 3.中枢神经系统肿瘤中英文对照名词词汇(二) [J],

4.中枢神经系统肿瘤名词解释(一) [J], 刘辉;杨学军

5.《中枢神经系统肿瘤》（第二版） [J], 苏长保

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中枢神经系统疾病的高分辨率影像学诊断

高分辨率影像学在中枢神经系统疾病的诊断中起着重要的作用。中枢神经系统（CNS）是人体的最重要的调控系统之一，包括大脑、脊髓和周围神经。许多疾病可以影响CNS，如肿瘤、卒中、感染和退行性变等。为了准确诊断这些疾病并制定个体化的治疗方案，高分辨率影像学成为医生不可或缺的工具。

一、高分辨率影像技术

1. 磁共振成像（MRI）技术

MRI是一种非侵入式无剂量辐射的成像技术，能提供优质的解剖和功能信息。MRI通过检测原子核自旋产生信号，并以高对比度显示组织结构及异常区域。在CNS疾病的诊断中，MRI广泛应用于头颅CT扫描、脑卒中评估、肿瘤检测和神经退行性变等方面。

2. 计算机断层扫描（CT）技术

CT扫描使用X射线束通过人体进行旋转扫描，并生成切面图像。CT音像图提供了较高的空间分辨率，能够很好地显示骨骼和血管结构。在中枢神经系统疾病的诊断中，CT扫描常用于头颅外伤、出血和急性脑卒中等情况。

二、高分辨率影像技术在肿瘤诊断中的应用

1. 脑肿瘤

MRI是脑肿瘤诊断的主要方法。通过MRI扫描可以明确观察到肿瘤的大小、形状和位置，并对与周围组织相互影响提供信息。此外，MRI还可以进行功能成像，例如功能性磁共振成像（fMRI），以评估肿瘤周围区域的功能连接。

2. 脊髓肿瘤对于脊髓肿瘤，MRI也是一种常用的影像学工具。它可以确定肿块是否位于蛛网膜下隙或脊髓内，并提供有关与周围神经组织和血管的解剖关系。

三、高分辨率影像技术在卒中评估中的应用

卒中是CNS最常见的紧急情况之一，及时准确的卒中评估对患者的救治至关重要。高分辨率影像技术在卒中评估中发挥着重要作用。

1. 脑血管造影

脑血管造影是一种通过X射线检测大脑和颈部动脉血液供应情况的诊断方法。它可以显示动脉内的狭窄、堵塞或扩张等，帮助医生确定卒中类型和进行治疗规划。

2. 弥散加权成像（DWI）

DWI利用MRI技术测量水分子运动，可检测急性卒中病例。它能够显示缺血区域，帮助医生早期发现卒中，制定合理的治疗方案。